シトリン欠損症の人は、 学校給食の糖質でも、死に至る可能性が
糖質を普通に食べたら、 命に危険が及ぶ病気の人もいます。
尿素回路酵素異常症の一部の、 シトリン欠損症です。
日本人の場合は、 １万７人に、１人、 の割合で、 発症します。
この体質の場合は、 細胞の内側の、 細胞質 、と、 ミトコンドリア 、 との間での、 アミノ酸のやり取りがうまくいかないために、 細胞質に、 ＮＡＤＨ 、 が、 貯留して、 抗 アンモニア 血症 、 を引き起こしやすいのですが、 糖質を食べると、 それが、 迅速に進みます。
シトリン欠損症の人の多くは、 新生児期に、 代謝不全で、新生児黄疸になります。
しかし、 程度が軽い場合には、 黄疸が改善して、見つからないことがあります。
このような、 お子さんたちは、 離乳食の段階から、 肉や大豆やナッツが大好きで、 甘い砂糖やごはん、パンを嫌います。
糖質を食べると、 体調が悪くなることが、 わかるのです。
ちょっと、 小柄なものの、 親や周囲員らが、 好きに食べさせてくれていれば、 機嫌よく、 健康に育ちます。
怖いのは、 こういう子供が病気をして、 入院し、 ブドウ糖を点滴されたり、 学校で、 給食のパンを、 残さずに全部を食べるように強制されたりしたときです。
そうなると、 糖質を処理しきれないので、 高 アンモニア 血症 、 に陥ります。
これは、 脳神経系に、 重篤な障害を引き起こすので、 色々な神経症状らが発生して、 後遺症が残ることもあります。
この状態のときに、 情報がないままに、 救急車で担ぎ込まれて、 ブドウ糖の点滴をされたら、 状態が悪化して、 死ぬ、可能性もあります。
2015年から行われている、 タンデムマススクリーニング法の導入前に生まれた方の場合は、 この病気は、 見逃されている、 可能性があります。
肉や、大豆に、 ナッツばかりを食べる、 偏食の方が、 身近にいたら、
「 生まれつき、 低糖質食が好きなのは、 よい事だ 」 、 と、 喜ぶだけでなく、 この病のある事を疑って、 検査してみてください。 一生を、 糖質の摂りすぎを避けるべき、必要性があります。
GLUT1欠損症の人は、 ブドウ糖が利用できず、てんかんを発症
厳しい糖質制限食である、 ケトン食 、 というものがあります。
これは、 難治性の、 「 てんかん 」 、 の患者さんに対する、食餌療法として、 保険適応も認められています
（ 厳しい糖質制限食は、厚生労働省から認められている、 というわけです ）。
難治性てんかんを引き起こす、 代表的な遺伝子異常症に、 ＧＬＵＴ １ 欠損症 、 があります。
ＧＬＵＴ １ 、 というのは、 ブドウ糖 、 を、 細胞の中に取り込む分子ですが、
生まれつきに、 この遺伝子に異常がある人の脳細胞は、 ブドウ糖を利用できなくて、 エネルギーの不足に陥り、 脳に、 障害が起こります。
幸い、 脳細胞は、 ケトン体も、使うことができるので、 糖質を制限して、 脂質を中心にした、 ケトン食が症状を抑えるし、 発症も、予防してくれます。
てんかんの患者さんに、 ケトン食が有効であることは、 百年前には、 常識で、 基本の食事療法でした。
しかし、 甘いものが好きな子供にとってみれば、 砂糖や小麦粉を抜きの、ケトン食は、苦痛です。
それが為に、 1960年代に、 カルバマゼピンなどの抗てんかん薬が開発されると、 「 薬を飲めば、 大丈夫、 好きな物を食べていいよ 」 、 という事になって、 最近まで、 すっかり、忘れ去られていた、 食事療法なのです。
1920年代にらインスリンが開発されて、 糖尿病への食事療法としての、 糖質制限が、忘れ去られていたのと、 状況は、よく似ていますね。
以上、糖質制限が危険な体質の人、 糖質への食べすぎが危険な体質の人の説明でした。 今回の話、以前に書いた『妊娠中に糖質制限して大丈夫？「つわり」のメカニズムと糖質制限の安全性』の話にもつながります。それについては次回に書きます。
（ 文 ＝ 吉田尚弘 医師 ）
☆ ガン細胞たちは、ブドウ糖だけ、を、
唯一の、主な、栄養分としてあり、
糖質を制限する事を含む、
ビタミン・ケトン療法は、
ガン細胞たちを兵糧攻めにする事でも、
ガン、の、あり得る度合を減らす事になる。
Cancer cells are only glucose,
only, as main, nutrients, including limiting carbohydrates,
vitamin / ketone therapy
can also be used to attack cancer cells as a weapon,
It will reduce the possibility.
タンパク質たち、と、ビタミンら、に、
ミネラルら、を、 完全以上に、
飲み食いなどして、摂取し続ける、
事が、
一部の人々を除いた、
ほとんどの人々の健康性を成し続ける、
代謝ら、を、完全以上に、
成し続ける事に、 必要であり、
これら、を、 より、 欠いてしまう事は、
万病を引き起こす、 可能的な度合いら、を、
より、 余計に、 成す事を意味する。