生活習慣病の多くが、 精製されてある糖質、の、過剰な摂取で誘導されている――。
これは間違いないと私は思っています。
が、 「 糖質を制限なんかしたら、 ダメ！ 、 命の危険があるよ 」 、 と、主張される医療関係者もいらっしゃいます。
たしかに、 糖質を制限したら、 死んでしまうかもしれない体質の人は、 いらっしゃいます。
しかし、 逆に、 糖質、が、 ６０ ％ 、 の、 食事をしたら、 死んでしまうかもしれない体質の人 （ 基本的には、 数万人に、 １人の先天性疾患 ） 、 も、 います。
今回は、 そういう方々について、紹介します。
新生児のマススクリーニングで判明した「脂肪酸代謝異常症」
私たちの持っている、 遺伝子配列は、 ひとりひとりが、 異なります。
遺伝子らを、 父親と母親から、半分ずつを受け継いでいるので、 両親とも異なる組み合わせの遺伝子らを持ちます。
さらに、 卵子や精子を成す、 減数分裂のときに、 遺伝子らの組み換えも起こるので、 親の遺伝子配列とも異なる部分が、増えます。
このために、 両親は、 病になる遺伝子変異を、 半分ずつしか持っていないのに （ ヘテロ ） 、
子供に、 変異らが、 両方がそろったり （ ホモ ）、
両親では、 見つかっていない、 遺伝子変異らが、 突然に、 子供に発生すること （ 特発性 ） 、 があります。
これが、 エネルギー代謝に関わる、 遺伝子で起こった場合には、 すぐに、 食事の内容に対処しないと、 発達障害が起こり、 場合によっては、 死んでしまう可能性があります。
出生後の、 すぐに、 赤ちゃんの血液を調べて、 異常を発見するために、 昔から、 「 ガスリー法 」 、 などの、 スクリーニングが行われていました。
2015年からは、 「 タンデムマススクリーニング法 」 、 が導入され、 数十種類の先天性疾患らが、 早期に、 発見できるようになりました。
この中には、 糖質制限をすると、 危険な、 「 脂肪酸 代謝 異常症 」 、 の疾患群があります。
逆に、 学校給食のような、 糖質 、が、 ６０ ～ ７０ ％ 、 の食事をすると、 死の危険にさらされる、 尿酸回路に、 異常がある人もいます。
また、 脳での障害を回避するために、 厳しい糖質制限食が必要となる方々も、 いらっしゃいます。
幸い、 人間は、 脂質 （ ケトン体 ） 、 と、 糖質 （ ブドウ糖 ） 、 の、 両方を、 エネルギーとして利用できるので、 いずれの体質の方々も、 それぞれに対応した食事にすることで、 健康に生きていくことができます。
代表的な病について、 それぞれの事を説明します。
長鎖脂肪酸代謝異常症の人は、 糖質制限で死に至る可能性も
我々が、 脂肪酸 、を、 エネルギーにする時には、 細胞内の、 ミトコンドリアを使う必要があります。
この中の、 クエン酸回路を回す事で、 脂肪酸をエネルギーに変え得るのです。
しかし、 長い脂肪酸を、 ミトコンドリア内に持ち込むためには、 まず、 β酸化 、 という過程を経る必要があります。
この、 β ベータ 酸化、 や、 その前後に関わる、 タンパク質から成る、 酵素 コウソ 、 などに、 先天的な異常があると、 長い脂肪酸を活用できません。
この病が、 「 長鎖脂肪酸 不耐症 （ 代謝異常症 」 、 です。