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単発性の小さな非癌性原発性心臓腫瘍は、
手術で切除することができ、普通は治癒します。
大きな非癌性原発性心臓腫瘍によって心臓を通過する血流が著しく減少している場合は、
腫瘍の心臓壁内で増殖していない一部を切除することで、
心機能が改善することがあります。
しかし、心臓壁の大部分が腫瘍に侵されている場合は、
手術を行うことはできません。
非癌性横紋筋腫のある新生児の約半数では、
腫瘍は治療しなくても小さくなり、残りの半数でも、
腫瘍はそれ以上大きくなることはないので、
治療は必要ありません。
乳児や小児の線維腫は、
腫瘍が心室と心室の間の壁（中隔）まで及んでいなければ、
完全に切除できます。
腫瘍が中隔に及んでいる場合は、
心臓の電気刺激伝導系も侵されており、
手術はできません。
このような腫瘍がみられる小児は、
普通は幼いうちに不整脈のために死亡します。
線維腫が大きくて、
血流を遮断したり、
周辺組織にまで広がっている場合は、
心臓移植が必要です。
原発性癌性心臓腫瘍は、
手術による切除が不可能で、
普通は致死的です。