選択的抗体欠損は、


通常は後天性ですが、


遺伝性の免疫不全疾患の場合もあります。


全体の抗体値が正常でもある種の抗体値だけが低くなります。


抗体(免疫グロブリン)には、


いくつかの異なる種類があり、


それぞれ異なる方法で感染症から身を守る働きをします。


どの種類でも抗体値の低下がありますが、


最もよくみられるのは免疫グロブリンA(IgA)の抗体値低下です。


選択的IgA欠損は生涯にわたって続きます。


この疾患は染色体異常のほか、


抗けいれん薬であるフェニトインの使用によっても起こります。


選択的IgA欠損の場合、


症状はほとんどないか、


あってもごくわずかです。


まれに慢性の呼吸器の感染症、


アレルギー、


慢性下痢、


自己免疫疾患を発症します。


もし選択的IgA欠損の人に輸血またはIgAを含む免疫グロブリンが投与されると、


IgAに対する抗体ができて、


次に輸血あるいは免疫グロブリンを投与したときに、


重症のアレルギー反応(アナフィラキシー反応)を起こすことがあります。


このような患者は、


アレルギー反応に対する注意を医師に喚起するため、


ブレスレットやタグの医療標識を身につけておく必要があります。


選択的IgA欠損は、特に治療は必要としません。


感染症を繰り返す人には抗生物質を投与します。


通常は寿命に影響はありません。


もし選択的IgA欠損がフェニトインを使用した結果発症しているのであれば、


フェニトインの投与をやめれば解決します。




















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