71-2001  慢性アルコール中毒患者にみられる光線過敏症の疾患名を一つあげよ | 皮膚科専門医試験勉強されている方、皮膚病、皮膚に関心のある方のためのブログ!!!

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71-2001
 慢性アルコール中毒患者にみられる光線過敏症の疾患名を一つあげよ
























 慢性アルコール中毒患者にみられる光線過敏症の疾患名を一つあげよ
晩発性皮膚ポルフィリン症
ペラグラ

ペラグラ
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%9A%E3%83%A9%E3%82%B0%E3%83%A9

ペラグラ(Pellagra、イタリア語で「皮膚の痛み」)は代謝内分泌疾患の一つで、ナイアシン欠乏症である。ICD10ではE52。
ナイアシンは必須アミノ酸のひとつであるトリプトファンから体内で生合成されるので、トリプトファンが欠乏することでもナイアシンが欠乏し、結果ペラグラを発症する。
1926年に、アメリカの医学者ジョゼフ・ゴールドバーガー(Joseph Goldberger)によって肉や牛乳に含まれる何らかの栄養不足が原因であると突き止められ、1937年になってナイアシン欠乏が原因と判明した。

概略

ペラグラはトウモロコシを主食とする地域でよくみられるが、トウモロコシのナイアシンはアルカリで処理することによって吸収されるようになる(メキシコのトルティーヤは良い例である)。ペラグラは季節性で、食事の内容が主にトウモロコシ製品に偏る春から夏にかけて起こりやすい。
アルコール依存症患者など、栄養不良(特に鉄、ビタミンB2、B6)の人は、ペラグラになるリスクが高くなる。また、遺伝病であるハートナップ病(トリプトファンが腸から吸収されない病気)の人はペラグラを発症する。

ペラグラは、ナイアシン不足に加えて日光に当たることによって発症する。まず光線過敏症が生じ、顔に左右対称の赤い発疹が出る。
その後、消化管全体が侵されて吐き気、嘔吐、便秘、下痢などの症状が出、舌と口に口内炎が生じる(喉や食道にも炎症が起こる)。

その後、疲労、不眠、無感情を経て、脳の機能不全(脳症)による錯乱、見当識の喪失、幻覚、記憶喪失などが起こり、最悪の場合死に至る。

治療においては、ニコチン酸アミド及びビタミンB群を経口摂取する。