今年の5月に特発性後天性全身性無汗症 以後 AIGAを発病したのですが
その診断までの流れを記載したいと思います。
まずは以前の記事にも記載した通り
私が務めている病院では稀な病気のため確定診断する検査も出来ないとの事で
大学病院に紹介状を書いてもらいました。
その病院に電話をし予約を取る。
一応私の場合は脳神経内科と皮膚科の合同で診察することになりました。
主に皮膚科の受診をするみたいです。
特に予約の必要が無かったみたいで
６月10日に来院する予定になりました。
大学病院には初めてでしたが
仕事以外で病院に来たことがあまり無いので少し緊張もしたり
実際初診でどこに行くかも、何するかもあまりわからなかったです。
玄関前にいる受付に聞きながら
受付し皮膚科の受診を待ってたが
いっこうに呼ばれない。
こうゆうものだとは聞いていたが流石に２時間以上も待って為そわそわしてくる
忘れられてないか？的な
実際そんなことは起きず。待ち時間２時間20分程度で済みました。
どこもコロナもあってこんな感じなのですかね・・・
いつも患者さんの事待たせてすいませんと思いました。
って事で
診察室に入って医師に経路を説明するも
この担当の医師が私の務めている医師と知り合いだった為
アナムネはほとんどおしゃべりになってました。
結論から言えば
検査をしないと分からないので検査入院をします
ってことになりました。
6月28日〜30日の検査入院です。
この病気の診断基準を記載しますが・・・
飛ばしていいと思います。
（難病情報センター引用）
特発性後天性全身性無汗症（AIGA）の診断基準
Ａ．明らかな原因なく後天性に非髄節性の広範な無汗／減汗（発汗低下）を呈するが、発汗以外の自律神経症候及び神経学的症候を認めない。
Ｂ．ヨードデンプン反応を用いたミノール法などによる温熱発汗試験で黒色に変色しない領域もしくはサーモグラフィーによる高体温領域が
全身の25％以上の範囲に無汗／減汗（発汗低下）がみられる。
参考項目
１．発汗誘発時に皮膚のピリピリする痛み・発疹（コリン性蕁麻疹）がしばしばみられる。
２．発汗低下に左右差なく、腋窩の発汗ならびに手掌・足底の精神性発汗は保たれていることが多い。
３．アトピー性皮膚炎はAIGAに合併することがあるので除外項目には含めない。
４．病理組織学的所見：汗腺周囲のリンパ球浸潤、汗腺の委縮、汗孔に角栓なども認めることもある。
５．アセチルコリン皮内テスト又はQSARTで反応低下を認める。
６．抗SS-A抗体陰性、抗SS-B抗体陰性、外分泌腺機能異常がないなどシェーグレン症候群は否定する。
＜診断のカテゴリー＞
Ａ＋ＢをもってAIGAと診断する。
検査方法
温熱発汗試験：
人工気象室や、簡易サウナ、電気毛布などを用いて加温により患者の体温を上昇させ発汗を促し、無汗部位を観察する。ミノール法）、ラップフィルム法、アリザリン法などを用いると無汗部をより明瞭に評価できる。正常人では15分程度の加温により全身に発汗を認める。
一方、AIGAでは、非髄節性かつ広範に無汗を認めるが、顔面、頚部、腋窩、手掌、足底などはしばしば発汗が残存する。
薬物性発汗試験：
AIGAの病巣診断に用いられる。
・局所投与：５％塩化アセチルコリン（オビソート®：0.05～0.1ｍL）を皮内注射する。正常人では数秒後より立毛と発汗がみられ、５～15分後までに注射部位を中心に発汗を認める。汗腺障害によるAIGAでは発汗を認めない。
定量的軸索反射性発汗試験（quantitative sudomotor axon reflex tests：QSART）：
アセチルコリンをイオントフォレーシスにより皮膚に導入し、軸索反射による発汗のみを定量する試験。AIGAでは、発汗が誘発されない。
皮膚生検（光顕・電顕）：
AIGAのうち、特発性純粋発汗不全（IPSF）では光顕上、汗腺に顕著な形態異常を認めないが、汗腺周囲にリンパ球浸潤を認めるときがある。また特発性汗腺不全では汗腺分泌細胞の膨化、角層の過角化などがみられる場合がある。
血清総IgE値測定：
IPSFでは血清総IgE値が高値の場合がある。
サーモグラフィー：
温熱発汗試験と併せて、サーモグラフィーを施行すると、発汗のない部位に一致して体温の上昇が認められる。
＜重症度分類＞
更新時には温熱発汗試験を施行して無・低汗病変部の面積を評価して重症度を評価し、重症以上を対象とする。
何だか読むのもめんどくさいですね・・・
私が行った検査は赤く表示した温熱発汗試験と皮膚生検でした。
試験内容としては
小さな個室に連れられ
多分ですが医師、研修医３人、検査技師２人、あと２人は不明。
検査用のパンツに着替え下着１枚に
ヨード液見たいな茶色い色の液体をスプレーで全身（足の裏まで）かける
その後、１５分放置された後
謎の白い粘着性が強いスライムみたいなのを塗りたくりました。
その後なのですが・・・
自宅に設置出来るくらいのサウナに20分入ることになりました。
これで汗が出ると
塗った液体が汗に反応して黒くなるらしいのです。
はっきり言って
普段外に５分出るのも厳しいのに
20分のサウナは意識が朦朧としました。
１８分で根をあげてしまい
すぐにシャワーに行きました。
身体についた液体が普通のボディーソープでは取れないことを
スタッフに言うと
食器用洗剤（キュッキュト）を渡されました。
全身、商品名の様にキュキュとしました。
この病気の方には厳しい検査だと思います。
見苦しいですが私の発汗テストの写真を掲載しときます。
腋窩、手の平が黒くなっていて、他の場所は変化無かったです。
二つ目の検査の皮膚生検は時間的には30分もかからなかったと思います
ベットの上に乗り
うつ伏せになり
背中に３箇所 局所麻酔の注射をし
ペンみたいな物を背中に押し当てられた感触があり
縫って終了しました。
最初の生検の際
局所麻酔無しで行ってかなり痛みがあったので
良ければ医師に最初に言っててもいいかと
思われます・・・
その二つの検査をし
通常は１週間後に抜糸の予定を組むらしいですが
私は退院後二日後に彼女にプロポーズする為、Canada旅行中に医師確認し自己で抜糸しました。
検査結果は２週間前後で出ました。（7月8日）
長々と読んで頂きありがとうございました。
少しでも検査のイメージが出来たなら幸いです。