難病指定

ウールリッヒ型先天性筋ジストロフィー

は難病指定の一つです。

ウールリッヒの子でも症状は人それぞれで。

杏は、生まれつき筋性斜頸でした。

斜頸度がひどく3歳になる前に手術をし、

術後半年後、まだ改善が見られなくもう一度手術をしました。

筋性斜頸の手術は、全身麻酔で胸鎖乳突筋という首になる筋肉を切って、首が右に突っ張るように傾いていたのをまっすぐにする手術でした。

入院中は、術後2週間ベットで首を牽引して、

食事も排尿排便もシャワーも寝たきりでとても2歳の杏には状況がわかっているような、、わかっていないような、、

普通の2歳児であれば歩くのが楽しくて、

ジャンプするのが楽しくて、ちょろちゃろ動き回りたいお年頃

だけど杏は1年間に2回も手術〜2週間寝たきり牽引

少しでも杏が退屈に思わないように、

私もつきっきりで仕事も休み楽しく入院生活が送れるよう努力しました。

今は4歳9ヶ月

首の斜頸は成長とともにまた再発する可能性は高い、とのことみたいですが、今のところ姿勢もまっすぐになれました。

今現在ウールリッヒとわかり、

原因不明だった筋性斜頸もそこが原因ではないか

と神経内科の先生は言ってました。 

2歳10ヶ月

手術前の杏です。普通にしていて首の角度がかなり傾いていました。

手術前、もしものことばかり考えてしまって

怖くて仕方なかったな。

たくさん杏のやりたいこと叶えて、

手術、入院がんばろうね！と今思うと自分自身を励ましていたような、、

入院中はこんな感じで食事もあげてました！

手術前。泣くのを必死で堪えてた、あんもママも

無事手術が終わり、まだ麻酔から目が覚めていない様子

  

我が子の痛々しい姿をみて、自分の妊婦時代とか、なんで、、とか攻めてばかりいた

けど、こんなにかわいい笑顔がすぐそばにあると支えていこう、励ましてがんばろう、笑顔でいてほしいっていう気持ちにかわりました

2週間の牽引も終わり、起き上がると寝たきりだった為、首も座らず1人で座ることもできません。少しづつ座ってみたり、歩いたりして保育園に復帰しました。