ゆうまの一か月サイクルでここんとこずっと出てた高熱。
病名がありました
今日はお熱すっかり下がりました。昨日の夜まで38.7℃もあったのがウソみたいです。←これも特徴らしい。そして今回は抗生剤使ってたのに高熱。これもこの病気自体抗生剤うんぬんではないらしく納得。なんか不明熱のモヤモヤはスッキリしました！
4月7日に扁桃腺の手術しますがこれで６０～７０パーセントは回復するとの説明を受けました。
周期性発熱症候群（PFAPA症候群）
以下ググって抜粋しました。
PFAPA症候群 about PFAPA
PFAPA症候群 (Periodic Fever with Aphtous Pharingitis and Adenitis)について
概念・頻度・遺伝性
PFAPA症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎を主症状とする疾患です。患者さんの多くは5歳以下の乳幼児期に発症し、日本での平均発症年齢は3.2才、成人発症は稀と言われてきましたが近年では成人で発症する症例や思春期を過ぎても自然寛解しない症例も見つかっています。
日本では2006年までに20例が報告されています。周期性発熱症候群の中では最も患者数が多いと推測されていますが正確な疾患頻度はよくわかっていません。また、遺伝性はないとされています。
原因
原因遺伝子は解明されておらず、病気の原因は詳しくは分かっていませんが、Th1へシフトした免疫異常、すなわち、細胞性免疫が活性化することが示唆されています。また、発作時期に関わらず、IL-6、IFN-γ、TNF-α、IL-1β、IL-12p70などの炎症を引き起こすサイトカインが高値を示し、炎症を抑制するサイトカインであるIL-4は低値を示し、サイトカイン調節機能異常が原因であると考えられています。
症状
1：発熱発作
患者さんの全例に認められます。39～40℃以上の発熱が突然出現し、平均5日間(3～6日)続きます。発熱の間隔は平均24日(3～8週)で、月経周期の様な規則性がみられます。
2：アフタ性口内炎・口腔病変
患者さんの50～70%に認められます。頬の粘膜や舌の表面に、軽い痛みを伴う口内炎がたくさんできます。
3：頸部リンパ節炎
左右対称性で小指頭大～母指頭大の非化膿性リンパ節炎が、薬70～80％で認められます。
50～70％で圧痛を伴います。
4：咽頭痛・咽頭炎
患者さんの60～90%で認められ、発熱発作の1~2日前に症状が出現することが多いです。
5：扁桃炎
患者さんの50～75%に認められます。反復性扁桃腺炎と診断され、扁桃摘出術を受けた小児の20～30%がPFAPAであったとの報告があります。
6：倦怠感
発熱発作期には多くの場合で悪感、頭痛、食欲不振、生あくび、強い倦怠感が発生し、重篤感があります。
7：その他
頭痛、関節痛、腹痛、嘔吐、下痢、咳、血尿、発疹など多彩な症状が現れます。呼吸器症状、眼病変、心血管系病変、生殖器病変は一般的にPFAPAでは認められません（もしこれらの症状が出た時は他の自己炎症疾患との識別が必要になります）
合併症と予後
多くの症例では、時間の経過とともに発熱間隔が広がり、随伴症状は軽くなり、後遺症を残すことなく4~8年で自然治癒します。成長と精神運動発達も正常です。
診断基準には1994年発表「Thomasの診断基準」が主に使われていますが、2005年に発表された「Paderの診断基準」はステロイドへの反応性を含めた臨床的な内容となっており、この2つを併用して除外診断と確定診断を行っていきます。
【 Thomasの診断基準 】
Ⅰ：5歳までに発症する、周期的に繰り返す発熱
Ⅱ：上気道炎症状を欠き次のうち少なくとも一つの炎症所見を有する
a）アフタ性口内炎
b）頸部リンパ節炎
c）咽頭炎
Ⅲ：周期性好中球減少症を除外できる
Ⅳ：間欠期には全く症状を示さない
Ⅴ：正常な成長、精神運動発達
※「Thomasの診断基準（1994年発表）」に記載があるようにほとんどの場合5歳以下で発症するが、発症の平均年齢は3～4歳で女児よりも男児にやや多くなっている（50～60％）
【 Paderの診断基準 】
1：毎月の発熱（いかなる年齢においても周期性の発熱がある）
2：滲出性扁桃炎かつ咽頭培養で陰性
3：頸部リンパ節炎
4：ときにアフタ性口内炎
5：発作間欠期は完全に無症状
6：ステロイドの単回使用（プレドニゾロン60ｍｇ）で速やかに改善する
※ステロイドの投与量については年齢ごと、体重ごとの考慮が必要です
PFAPA診断に必要な精査内容と検査項目
基本は「不明熱の一般検索」に準じますが、他疾患との識別に必要な検査も同時に行います。
1：十分な問診（発熱期間、随伴症状、家族歴、出生地等）
2：咽頭培養検査
3：血液検査
a) 血算、白血球分画
b) 生化学一般、赤沈
c）CRP、血清アミロイドA
d)免疫機能（IgG、A、M、D、CD4/8）
e)補対価
f）抗核抗体・各種自己抗体
g) プロカルシトニン
h)各種サイトカイン
i)血清亜鉛
4：ウイルス検査（EBウイルス、アデノウイルス）
5：検尿・検便
6：各種画像検査
7：他疾患との識別が必要な場合には遺伝子検査
識別が必要な疾患
1：他の自己炎症疾患との識別（FMF、TRAPS、HIDSとの識別が必要）
2：周期性好中球減少症
3：全身型若年性突発性関節炎
4：ベーチェット病
5：その他（クローン病、感染症、習慣性扁桃腺炎など）
今日はやっと寝れそうです。ブラックホールに落ちてましてお返事できずにごめんなさい！
今日の結果で這い上がれそうです。病名が増えたことより熱源が分かったことでほっとした気持ちが強かったです。これは二分脊椎とは関係ない病気です。