①では、こんな話をしました↓




今回は、TAFRO症候群の原因と病気のメカニズムについて、分かる範囲でお伝えします。




TAFRO症候群の原因は何なのでしょうか。



現在のところ、原因は不明。


ただ、発症が比較的急性であるため、何らかの感染症が原因として推察されている。


とのことです。



私も、主治医の先生に3ヶ月くらい遡って風邪をひいたりしなかったかと尋ねられました。


確かに、2〜3ヶ月前に風邪を引いていたんです。

滅多に風邪をひくことがなかったので、それはよく覚えています。


もしかしたら、あの風邪が関係していたのでしょうか。

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メカニズムについて。

自身の体験も記していきます。


風邪など感染が起こると、免疫系統が働いて自身の体を守ろうとします。


ところが、何らかの原因で免疫系統がエラーを起こし、免疫細胞が異常に増えてしまうんだそうです。


過剰活性化したことにより、炎症物質がたくさん出ます。


身体の中が、小さな火種から大火事になってしまったようなイメージですかね。



そうすると、発熱が起こります(Fever)

・・・《私は38〜39度の熱が続いていました》


炎症が起こると、骨髄の働きが悪くなるそうです。

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骨髄繊維化(Reticulin fibrosis)

・・・《私も骨髄検査で「ドライ」と指摘されました》

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貧血、血小板減少(Thrombocytopenia)

・・・《私も入院当初は3.9万でした》



この炎症物質(IL6、VEGF)についてですが、


IL6→CRPが上がる

・・・《CRPは入院当初35、IL6はピーク時229》


VEGFが増える

・・・《ピーク時1070》

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血管外に水分が漏れる

 ↓

全身浮腫になる。胸水、腹水にもなる(Anasarca)



そして、

臓器腫大/肝腫大/脾腫/リンパ節腫大(Organomegaly)


これは、なんで腫れるんでしょうね。


私も入院前から肝臓が腫れていて、

ずいぶん上腹部が出てきちゃったな、太ったのかな?と思っていました。


入院してからもどんどん腫れていって、

ついには左向きで眠ることができなくなってしまいました。



あと、腎臓も腫れていると言われました。

腎機能も落ちていました。

・・・《ピーク時クレアチニン1.90》


ですので、腎臓に負担のかかる薬は除外になりました。

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さて、大火事のような状態になってしまった身体に対して、どのような治療が行われたのか。




『TAFRO症候群、こんな病気です③』に続きます ↓







難病情報センター および

大阪大学大学院医学研究科 呼吸器免疫内科学


より引用いたしました