TAFRO症候群、聞いたことありますか？
医療従事者の中にも、聞いたこのないという方、まあまあいるんです。
私も聞いたことありませんでした。
そこで、この病気のことを分かる範囲で紹介しようと思います。
TAFRO 症候群は、
明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に
血小板減少（Thrombocytopenia）
全身性浮腫/胸水/腹水（Anasarca）
発熱（Fever）
骨髄細網線維化（Reticulin fibrosis）
臓器腫大/肝腫大/脾腫/リンパ節腫大（Organomegaly）
などを伴う全身炎症性疾患。
2010 年に報告された3症例が最初で、
各頭文字を取ってTAFRO症候群として報告された。
とのことです。
2010年に報告されたということで、
比較的、新しく認識された疾患なんですね。
患者の数は、全国で 150〜200 人程度と推計。
ということは、単純計算しますと、
各都道府県に4〜5人といったところでしょうか。
以下、ちょっと難しい話なのですが
TAFRO症候群には、親戚関係みたいな病気があるんです。
それが、キャッスルマン病です。
リンパ節生検の病理像は、キャッスルマン病と類似し、
臨床像も一部は特発性多中心性キャッスルマン病に重なるが、
本疾患（TAFRO症候群）特有の所見も多く、
特発性多中心性キャッスルマン病の亜型か、
または異なる疾患なのかに関しては、現時点で不明である。
また、病状が進行性に悪化し
血小板減少と胸水/腹水貯留など著明な浮腫を伴う点で
特発性多中心性キャッスルマン病とは異なるとの指摘もある。
と、いうことなんだそうです。
キャッスルマン病とTAFRO症候群は、
このように似ているところがあるんですね。
私も初めはキャッスルマン病かも、と聞かされたんです。
ところで、TAFRO症候群は指定難病なのですが、
キャッスルマン病は全国に1500人程度に対し、
TAFRO症候群は150〜200人と患者数が少ないため、
難病の登録はキャッスルマン病なんですよ。
『TAFRO症候群、こんな病気です②』に続きます ↓
難病情報センター および
大阪大学大学院医学研究科 呼吸器免疫内科学
より引用いたしました
ありがとうございます