本日のGround Roundは、NY州にあるAlbany Medical Centerの
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine
のチーフであるDr.Marcによるサルコイドーシスの話でした。
以下、気になった点を抜粋します。
1. 日本は心サルコイドーシスによる死亡例が約7割と、欧米と比べて格段に高い。
2. 基本的に臓器特異的な症状があれば、ステロイドによる治療を考慮。
(基本的にself remittingな経過をとるので、活動性がなければobservation。
3. 治療の1st lineはステロイド(20mg-40mg)、2nd lineはMTX、3rd lineはIFX
(クローン病やウェゲナー肉芽腫症と同様、可溶性TNF受容体であるETNは効果がない)
4. 皮膚(Lupus pernio)、神経症状に対してIFXは劇的な効果を示す例がある。
5. 特定の職業に多い点と、家族内発症が多いという疫学的な事実から、
antigenとなるsubstance/microorganismとAPCから抗原提示を受ける、
Th1細胞となるT細胞に発現するHLAのコンビネーションにより多彩なphenotypeを
呈することが示唆される。
Sarcoidosisではなく、Sarcoidosesといっていました。
6. 経過中、常にTb、リンパ腫、IgG4関連疾患を鑑別に挙げる必要がある。
といったところです。