６年前の３月１４日は、「車椅子の物理学者」としても知られるスティーヴン・ウィリアム・ホーキング博士が７６歳で亡くなった日です。
学生の頃に筋萎縮性側索硬化症（ALS）を発症したとされています。
ALSは発症から5年程度で死に至る病であると考えられていたが、途中で進行が急に弱まり発症から50年以上にわたり研究活動を続けられました。
拾い画
筋萎縮性側索硬化症（ALS）指定難病２は、日本で人口10万人当たり平均2.2人で、男性が女性に比べて1.3～1.5倍、ALS全体の約10％は家族内で発症することが分かっており、家族性ALSと呼ばれていますが、その他９０％は原因不明。
ALSとパーキンソン病（指定難病６）は世界で２ヵ所の地域に多発しています。
日本の紀伊半島南部とグアムが多発地帯です。
西ニューギニアを含む説もあります。
一時期は他の地域に比べの発生率が約100倍のデーターがありましたが、グアムは急激に減少して多発地帯は消滅しています。
紀伊半島南部なども減少気味になっていますが、まだまだ多発しています。
ALSの原因は遺伝説、風土病、環境因説 (飲料水、微量ミネラル、重金属、野菜、果物などなど)、ウイルス説など様々な説が提唱されていますが、残念ながら原因は確定できていません。
ようするに原因不明で、治療方法もありません。
ALSの死因は通常呼吸筋不全であり，50％の患者が発症後3年以内に死亡し，5年生存率は20％，10年生存率は10％。
30年以上の生存はまれです。
京都市で2019年医師によるALS嘱託殺人罪で有名になった事件の判決が今月５日にありました。
ALS患者の林優里さん当時５１歳への嘱託殺人罪などに問われた医師、大久保愉一被告４５歳の裁判員裁判の判決公判が５日、京都地裁で開かれ、懲役１８年（求刑懲役２３年）を言い渡されました。
昨日のニュースで・・・
2024/03/16
TBSテレビ 【報道特集】
＜特集＞「スイスで安楽死を」難病女性の胸中。
日本では安楽死を認める法律や制度はない。
安楽死の法制化を望む人、それに反対する人、それぞれの思いを取材。
東京都内に住む６４歳の女性は、難病のパーキンソン病患者。
パーキンソン病とＡＬＳも体が動かなくなる神経疾患ですが、同じ病気ではありません。
パーキンソン病は体の動きを滑らかになるよう調節する神経の病気であり、手足が震え体が硬くなっていきます。
原因と治療方法はある程度解明されています。
一方の ＡＬＳは筋肉を動かす運動神経の病気であり力が入らなくなってきますが、治療方法はなく、人工呼吸器を装着したら延命できるだけです。
