眼症状はというと、お約束通りに左眼に抑制が掛かりっぱなしで、立体視が出来ずに何かと不都合なことがあるものの複視を認識しないことから、ある意味快適ではありました。
その他、出血性大腸炎で3週間ほど苦しんだり、久々に目眩で1日中寝込んだりしたことがありましたが、幸いにして重症筋無力症にはさほど影響はありませんでした。
ステロイドが低用量になっても脱力・筋力低下が止まらないため、ステロイドミオパチーの可能性を神内主治医から否定されたまでは良かったのですが、
受診結果
(上下)
7⇒12⇒12⇒12⇒16⇒16⇒18⇒18⇒16⇒18⇒
16⇒14⇒18⇒18⇒14
(左右)
14⇒14⇒14⇒16⇒20⇒20⇒20⇒20⇒25⇒20⇒
18⇒20⇒16⇒16⇒12
【5ｍ先でのプリズム量の推移(右端が今回)】
(上下)
3⇒ 3⇒ 8⇒10⇒16⇒16⇒16⇒18⇒18⇒18⇒
16⇒14⇒20⇒18⇒14
※1プリズム＝1度のズレ
2017年に、ひょんなことから私がその臨床研究の対象となったのがきっかけで、今の病院で本格的な治療を受けられるようになったのですが、
それまで他病院にてMGの確定診断はありながら脳神経内科医との反りが合わずに実質未治療状態であった私を救出していただいた大恩人でもあります。
👩⚕『プリズム量には若干の変動があるようですが、ヘスチャートを見ると両眼の回旋斜視と右眼の上斜視は固定化したようですね。』と、眼科医。
⬇️こんな感じて左眼があっちの方を向きます。
診察室に入り、いつも通り最近の症状の変化(冒頭に記載)を主治医に報告。
眼球運動チェック、両腕の主治医との力比べ、立ち上がりの動作確認を受けた後、当方からステロイドは現状維持でお願いすると、
👨⚕『脱力が進行しているため5.0㎎/日を継続します。でも、〇〇さんは(←私の名前)はステロイドが効いていませんよね。』と、唐突に切り出す主治医。
聞けば、ステロイドの服用前から脱力・筋力低下が進んでおり、ステロイドの増減にもさほど影響を受けなかったのがその理由とのこと。
【ステロイドの履歴】
2019年11月 5.0㎎/日(服用開始)
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
2020年 1月 10.0㎎/日(＋5.0㎎)
2020年 3月 15.0㎎/日(＋5.0㎎) ※既往ピーク
2021年 6月 12.5㎎/日(△2.5㎎)
2021年 8月 11.0㎎/日(△1.5㎎)
2022年 4月 10.0㎎/日(△1.0㎎)
2022年 6月 11.0㎎/日(＋1.0㎎)
2023年 2月 10.0㎎/日(△1.0㎎) ※約2年で5mg減量
2023年 7月 9.0㎎/日(△1.0㎎)
2023年 9月 7.5㎎/日(△1.5㎎)
2023年11月 6.0㎎/日(△1.5㎎)
2024年 1月 5.0㎎/日(△1.0㎎) ※約1年で5mg減量
15㎎/日を服用していた時は高揚感もあって効いているような気がしていましたが、一貫してゆっくり脱力・筋力低下が進行していたのをお見通しだったとは、さすが百戦錬磨のMG専門医と感心することしきり。
👨⚕『そう考えて良いと思います。緑内障や虚血性心筋症などへの影響を避けるためにもステロイド減量を優先すべきと考えていました。』と、主治医。
その後、出血性大腸炎で苦しんだことや、人間ドックで受けた骨密度検査では問題が無かったことなどを報告するも、
『ステロイドが効いていない』があまりに唐突で、その場で上手く消化出来なかったことなどから肝心のステロイドに代わる治療を最後まで確認出来ず、モヤモヤしたまま診察室を出てしまいました。
次回受診時にでも確認したいと思います。
今回も最後までお読みいただきまして有難うございます。では、皆様もどうぞご自愛ください。
備忘録です
発症から受診の経緯
凡例 赤字 : 脳神経内科医 青字 : 神経眼科医
2019年11月 ステロイド5㎎/日を服用開始
体症状悪化により服用開始 ⇒ 以後徐々に増量
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
複視、体症状悪化による入院治療⇒複視が改善
2020年 8月 整形外科病院を受診
①脊柱管狭窄症（当初は胸部・胸部と腰部の境界の2ヵ所、腰部は後日発症）、椎間板ヘルニア診断（頸部・胸部・腰部のあちこち）、側弯症の診断
②脊柱管狭窄症なども筋委縮・脱力の原因との説明を整形外科医から受ける
2020年 9月 免疫抑制剤を服用開始
2021年 6月 ステロイド減量開始
筋委縮と脱力がステロイドミオパチーの可能性もあると、検証をも兼ねてステロイド減量を開始（今に続く）
2022年 4月 脊柱管狭窄症手術
①新たに腰部に脊柱管狭窄症を発症し、歩行障害など明らかな症状があり、下肢脱力の原因の一つと考えられるため診断的治療を兼ねて手術を受ける
②術後に頻尿、便秘などの症状が改善し、膝から下の脱力が緩和
2024年 2月 脊柱管狭窄症による要支援2の認定
脊柱菅狭窄症が介護保険の特定疾病に該当し、症状と医師の意見書などから要支援2の認定を受ける
幾度も迷宮に入り込み、その都度何とか脱出してここまで来ることが出来ました。
MG主治医は他の神経系疾患の可能性を否定しておらず、そのため治療も慎重で（たぶん）、紆余曲折の鑑別診断の行き着く先はまだ見通せません。
症状の経年変化
脱力の自覚は複視を自覚した翌年の2016年春頃。先ず体幹と下肢が脱力して、その後は全身へと広がって行きました。
筋委縮の自覚は脱力の自覚から2年ほど遅れて2018年の秋頃。臀部と下肢から始まり、これまた徐々に全身へと広がりました。
私の場合、体幹と太腿の脱力が一番強く、そのため長い時間椅子に座れず、屈む、しゃがむ、起き上がるなどの体幹・下肢を使う動作が苦手です。
以前は適度なリハビリと称していた布団からの起き上がりは、今では途中何度も休みながらやっとの思いで起き上がったかと思うと、体力を使い果たしてその場に立ちすくむこともしばしば。
適度なリハビリが脱力の進行により、すっかり苦行と化してしまいました。
子供の頃、盲腸手術後に病院のベッドから落ちて以来嫌いになったベッドの導入を、いよいよ検討しなければならないようです。
また、以前から一度歩き出すと急に止まったり方向転換が苦手でしたが、脱力の進行により困難になりつつあり、緑内障の視野欠損の影響もあり人通りの多い場所を避けるようになりました。
余談ですが、言わずと知れたデパ地下は最難関の場所。それこそ滅多なことでは近付けません。
体幹の脱力は呼吸(筋)にも影響があるようで、仰向けに寝た時にSpO2(酸素飽和度)が95を切ることがありますが(たまに90まで下がります)、
その際は、仰臥位でも頭を高くしたり、側臥位や腹臥位で息苦しさを和らげるようにしています。
また、普段から呼吸が少し浅いような気もしますが、今では慣れたのか特に息苦しいと感じることは無くなりました。
手と上腕の脱力は、感覚的には体幹・下肢ほどではなく、握力は両手とも10㎏〜20㎏の間を維持しています。
が、それでもペンで文字を書けば直ぐにグダグダで、恥ずかしながらミミズが這ったような文字になってしまいます。
食事はというと、噛むのと箸を口元に運ぶのが面倒で、硬いものはなるべく避けるようにしているのですが、なぜだか柔らかいはずのパン🍞で顎が疲れるのは不思議なところ。
疲れ果てて食べ終わってしばらくテーブルから動けなくなることも多く（特に夕食後）、食事でこれ程体力を使うのかと改めて認識した次第です。
ただ幸いなことに今のところ嚥下機能には問題は無いため、この機能はいつまでも温存してほしいと思うこの頃です。
薬の履歴
2017年 1月 ステロイド10.0㎎/日（4日目で断薬）
※以後現在までメスチノンを朝昼晩の各1錠服用
2019年11月 ステロイド5.0㎎/日(服用開始)
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
2020年 1月 ステロイド10.0㎎/日(5.0㎎増量)
2020年 3月 ステロイド15.0㎎/日(5.0㎎増量)
2020年 9月 ステロイド15.0㎎/日(同量)
2020年 9月 プログラフ2㎎/日(服用開始)
2021年 1月 ステロイド15.0㎎/日(同量)
2021年 1月 ネオーラル100㎎/日(種類変更)
2021年 6月 ステロイド12.5㎎/日(2.5㎎減量)
2021年 6月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2021年 8月 ステロイド11.0㎎/日(1.5㎎減量)
2021年 8月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2022年 4月 ステロイド10.0㎎/日(1.0㎎減量)
2022年 4月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2022年 6月 ステロイド11.0㎎/日(1.0㎎増量)
2022年 6月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 2月 ステロイド10.0㎎/日(1.0㎎減量)
2023年 2月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 7月 ステロイド 9.0㎎/日(1.0㎎減量)
2023年 7月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 9月 ステロイド 7.5㎎/日(1.5㎎減量)
2023年 9月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 11月 ステロイド6.0㎎/日(1.5㎎減量)
2023年 11月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2024年 1月 ステロイド5.0㎎/日(1.0㎎減量)
2024年 1月 ネオーラル100㎎/日(同量)