先日(1月10日)は、2ヵ月振りの受診日でした。
前回受診日からの症状の変化を整理すると・・・
2016年春に脱力を自覚してからというもの、体幹と下肢の脱力が進むに連れて、しゃがむ、立ち上がる、屈むなどの動作の一つ一つが苦手になって行きました。
ステロイド減量前はというと、どちらかと言えば自宅にいる時は仕事の疲れを取る意味で、食事、トイレ、お風呂以外では横になることが多かったのですが、
ステロイドの減量の過程で、1年前の10.0mg/日を切ってからは脱力の進行スピードが早くなり、
疲れたと言っては自分に言い訳をして自宅では寝てばかりで、外出も最小限にするなど活動量がめっきり減ってしまいました。
今では体力もさることながら気力も消え失せつつありますが、廃用性筋萎縮に陥らないよう最低限の運動は確保するようにしています。
この頃気になるのは、脱力なのか痺れなのか何とも言えない違和感が両手の指先にあり、ワイシャツのボタンを留めるのに難儀したり、手に持っている物を不意に落としたりすること。
1年ほど前から握力は10kg〜20kgと、低位ながら安定していましたが、さらなる握力低下(脱力)のサインなのではと、考えています。
そのような状態のため、時折心が折れそうになりながらも通勤している職場では、体力的にキツイと感じる場面も増えて、
一頃鳴りを潜めていた産業医の『もうそろそろ自宅療養してはどうか？』との言葉(助言)が頻繁に頭の中で木霊して、閉口することもしばしば。
仕事を継続出来るか否か不安に駆られることもありますが、ステロイドミオパチーの検証が終わるまでの辛抱と言い聞かせつつ、
気合(空元気)を充填して表面上は何事もなかったかのように仕事をしています。(頻繁に呂律が回らなくなるなどから同僚からは見透かされていますが)
とにかく鈍感力のフル活用です。
一方で複視はというと、稀に左眼の抑制が外れて複視に戻ることがあるものの、昨年春頃から右眼だけで見る単眼視が定着。
距離感が掴めないなど不便なことがありながら、ストレスフルな複視から開放されていることから、複視(眼症状)は脱力などの体症状とは異なり、特に不都合を感じることなく生活していました。
災い転じて福となす、とはこのことを言うのでしょうか。少し意味合いが違いますね。(失礼しました)
受診結果を要約してお伝えすれば、上下斜視(複視)が悪化して脱力も進行中ながらステロイドは6.0mg/日から1.0mg減らすことになりました。
これにて当面の目標5.0mg/日の達成です。
1年を目処に完了すべく15.0mg/日からスタートしたステロイドの減量大作戦は、直近1年の減量ペースを上げはしましたが、途中増量したり足踏みしたりして最終的には3年掛かってしまいました。
それでもステロイド減量に伴う脱力進行で体調面ではギリギリ、綱渡り状態でしたが・・・
今後の経過観察で脱力が消えればステロイドミオパチーだったということ。
経過観察がいつまで続くのか判りませんが、キツいながらも今まで通りに誤魔化しながら乗り切って行こうと考えています。
では、受診結果の詳細につきましては以下をご覧ください。
2021年4月からのプリズム量(眼位のズレ)は、ステロイド減量に連動するかのように拡大しましたが、今回は上下のズレが拡大して左右は縮小しました。
【手元距離でのプリズム量の推移(右端が今回)】
(上下)
7⇒12⇒12⇒12⇒16⇒16⇒18⇒18⇒16⇒18⇒
16⇒14⇒18
(左右)
14⇒14⇒14⇒16⇒20⇒20⇒20⇒20⇒25⇒20⇒
18⇒20⇒16
【5ｍ先でのプリズム量の推移(右端が今回)】
(上下)
3⇒ 3⇒ 8⇒10⇒16⇒16⇒16⇒18⇒18⇒18⇒
16⇒14⇒20(←過去最大値)
※1プリズム＝1度のズレ
『眼圧(ノンコン)は左眼12、右眼11です。上下斜視が拡大しました。ズレが安定しておらず眼筋付け替え手術はまだ先ですね・・・』と、眼科医。
プシュッと角膜に空気を当てて眼圧を測るノンコンは、角膜に直接測定機を当てて測るアプラに比べて眼圧が2ほど高く出がちであるとともに正確性でも劣ることから(あくまで私の感想です)、こちらの眼科では自分から数値を確認することはありませんでした。
あくまで私のケースであれば(くどい)、今回のノンコンの数値(眼圧)をアプラに換算すれば10前後と低位なレベル。
意図せず点眼薬変更の成果を確認出来たのは朗報でしたが、いつものことながらズレが安定していないため眼筋付け替え手術はお預けとなりました。
次に脳神経内科・・・
今回も結論のみ申し上げれば、複視が悪化して脱力も進行したにもかかわらず、ステロイドを6.0㎎/日から5.0㎎/日へ減らすこととなりました。(私から減量をお願いしました)
2021年6月からスタートしたステロイドの減量は、当初1年で5.0mgを目指すものでしたが、実際は途中増量したり足踏みしたりして3年掛かりました。
ステロイドの減量目的を改めてお伝えすれば、緑内障(視野欠損)や虚血性心筋症(冠動脈の狭窄)の進行を抑えるなどの一般的な副作用対策と、
同じ副作用ながら、現在複数考えられている脱力と筋萎縮の原因がステロイドミオパチーであるか否かの検証の2つ。
ステロイドミオパチーの検証にはステロイドの減量が必須で、減量の最終目標は多くのステロイドによる副作用が消える5.0mgとするもの。(私の場合)
ステロイドの減量大作戦を始めて判ったのは、ダブルセロネガティブの特徴なのか、あるいは私だけの特徴なのか、ステロイドを増減してもMG症状に急激な変化が無かったこと。
この経験則を踏まえ、直近1年はステロイドミオパチーの検証を急ぐあまり、当方よりお願いして当初スタート時の2倍のスピードで減量していただきました。
自己責任とは言え、後半では流石に脱力の進行が若干加速したため(たぶん)、少々ヤンチャだったのではと反省しています。
【ステロイドの履歴】
2017年 1月 10.0㎎/日(躁状態になり4日目で断薬)
2019年11月 5.0㎎/日(服用開始)
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
2020年 1月 10.0㎎/日(＋5.0㎎)
2020年 3月 15.0㎎/日(＋5.0㎎) ※既往ピーク
2021年 6月 12.5㎎/日(△2.5㎎)
2021年 8月 11.0㎎/日(△1.5㎎)
2022年 4月 10.0㎎/日(△1.0㎎)
2022年 6月 11.0㎎/日(＋1.0㎎)
2023年 2月 10.0㎎/日(△1.0㎎) ※約2年で5mg減量
2023年 7月 9.0㎎/日(△1.0㎎)
2023年 9月 7.5㎎/日(△1.5㎎)
2023年11月 6.0㎎/日(△1.5㎎)
2024年 1月 5.0㎎/日(△1.0㎎) ※約1年で5mg減量
ちなみに体幹・下肢の脱力と筋萎縮の原因は、重症筋無力症(MG)と脊柱菅狭窄症・椎間板ヘルニアとの共同作業と考えられていますが、
従来からステロイドミオパチーまたは他の神経疾患の可能性も否定出来ないと、主治医に言われています。
『ステロイドの減量効果が出るまでの期間はステロイドの服用期間・服用量、体質、ステロイドへの感受性などから個人差があるため、もうしばらく様子を見ましょう』と主治医から伝えられたことから、
ステロイドミオパチー検証の最終局面に入ったのは間違いなさそうです。
脱力などが消える ⇒ ステロイドミオパチー
脱力などが消えない ⇒ その他の原因 ⇒ 再検証へ
今後の経過観察で脱力が消えればステロイドミオパチーだったということ、消えなければ他に原因があるということ。
経過観察がいつまで続くのか判りませんが、キツいながらも今まで通りに誤魔化しながら乗り切って行こうと思います。
【歯科受診】
昨年末に右上の親知らずが虫歯になり、歯科を受診したまでは良かったのですが、
ステロイドの副作用対策としての骨粗鬆症予防薬(リセドロン酸Na錠)を服用しているため虫歯部分を削り、ほぼほぼ根だけを残して親知らずを抜かずに治療が終わってしまいました。
リセドロン酸Na錠を服用しているなか不用意に抜歯をすると顎骨が壊死するそうで、
歯科を受診する際はその旨伝えるようにと薬剤師さんから言われていたことから、今回の受診に際して受付の方と歯科医にはしっかり伝えていました。
歯科医の説明でも複数年服用していればその可能性が高くなるとのことから、「3年ほど服用している」と伝えると迷わず上記の処置になった次第です。
やっぱり本当でした💦
うっかりして、または、将来ボケて伝えるのを忘れた場合ヤバいことになるため、遅まきながら帰宅後に歯科の診察券に「リセドロン酸Na錠服用中」と書いたのは言うまでもありません。
【介護保険申請】
昨年末に歯科受診の合間を縫って、区役所の保健福祉課に第2号被保険者(40歳〜64歳)としての介護保険申請をしました。
特定疾病に罹患して要介護状態になった場合、65歳未満でも介護認定を受けられるとの記憶があったことから、
最近自宅での転倒の危険性が高まって来たため階段などに手摺を付ける際に支援していただこうと思い、申請するに至った次第です。
ちなみに特定疾病とは以下に掲げる16疾患で、その中に脊柱菅狭窄症も含まれています。
1 がん（医師が医学的知見に基づき判断したものに限る。）
2 関節リウマチ
3 筋萎縮性側索硬化症
4 後縦靱帯骨化症
5 骨折を伴う骨粗鬆症
6 初老期における認知症
7 進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症及びパーキンソン病
8 脊髄小脳変性症
9 脊柱管狭窄症
10 早老症
11 多系統萎縮症
12 糖尿病性神経障害、糖尿病性腎症及び糖尿病性網膜症
13 脳血管疾患
14 閉塞性動脈硬化症
15 慢性閉塞性肺疾患
16 両側の膝関節又は股関節に著しい変形を伴う変形性関節症
保健福祉課に申請して1週間後の先日、調査員さんが自宅に来られて運動機能と認知機能のチェックを受けました。
【運動機能チェックの内容】
椅子に座っての片足上げ ⇒ ✕ (膝が曲がった状態で一瞬だけ)
片足立ち ⇒ ✕ (壁に片手を付いても出来ない)
寝返り ⇒ △ (足で床を蹴るようにして反動を付けてどうにかこうにか)
床からの起き上がり ⇒ △ (休みながら徐々に体勢をお越し、何かに掴まりながら立ち上げるのでやっと)
整形外科の脊柱菅狭窄症主治医の意見書に基づき介護認定審査会が最終判断をするとのことでしたが、
調査員さんの見立てでは、認知機能には問題無いため運動機能からして要支援1または要支援2には該当しそうとのこと。
今は審査が混んでいるため結果が出るまで1ヵ月から1ヵ月半ほど掛かるとの説明でしたが、
被保険者証が届いたら地域包括センターに手摺などの相談に行こうと思います。
介護保険の世界では65歳未満は若輩者と見なされるようで、若いながらも(←保健福祉課の担当者も連呼していました)介護保険のお仲間に入ることになりそうです。
【歩行時の動画】
⬇MG主治医に見せようとして用意した動画ですが、肝心の診察時に見せるのを失念してしまいました。
帰宅時の動画で、新雪が薄っすらと積もって歩きやすくなった路面を比較的スタスタ歩いているものです。(これでも調子の良い方です)
体幹と下肢の脱力が進むに連れて体を左右に揺すりながら、足を投げ出すようにして歩くようになりましたが、
凍結した路面では流石にそうはいかず、根雪になった12月中旬以外は摺り足気味にちょこまか歩いて転倒を防ぐようにしています。
こんな状態のため、父の見舞いに行くにしても往復300kmの難易度が更に高くなってしまいました。何としてでも行かねばなず、手段、方法などを画策しているところです。
今回も纏まりの無い、長文、駄文になってしまいました。記録として、頭の整理のためにブログを活用しており、そのため悠長な内容になりがちなことをお許しください。
下に備忘録を兼ねて過去記事から「発症から受診の経緯」「症状の変化」「薬の履歴」を抜粋して載せています。これまた悠長な内容のため、ご興味のある方はご覧ください。
今回も最後までお読みいただきまして有難うございます。では、皆様もどうぞご自愛ください。
備忘録です
発症から受診の経緯
凡例 赤字 : 脳神経内科医 青字 : 神経眼科医
2015年12月 発症（眼症状）
街頭の照明が上下2つに見え複視を自覚
2016年 1月 緑内障主治医に複視を報告
通常は数ヵ月で治るはずと、経過観察開始
2016年 2月 発症（体症状）
除雪で直ぐに音を上げ脱力を自覚
2016年12月 脳神経内科医院を受診
①複視を心配していた高血圧症と高尿酸血症の主治医（当時）から脳神経内科を受診したほうが良いとの提案を受け、脳神経内科医院を受診
②初診時において大学病院からの派遣医より、眼球運動の異常などからMGなど神経系疾患の可能性が高く、原因が判るまで責任を持って鑑別診断するとの説明を受ける
③後日院長による診察後に、アセチルコリン受容体抗体は0.3の極微量が検出されるも陰性で、(複視は見過ごしたのか)MG特有の症状が無いため健康体との説明があり、派遣医に繋ぐことも無く診断が終了
2017年 1月 緑内障主治医に複視を再報告
一過性の複視では無く、神経系疾患が疑われるため総合病院を受診すべく診療情報提供書を受領
2017年 1月 総合病院を受診
①診療情報提供書と脳神経内科医院の検査結果を持参して眼科（神経眼科医）を受診
②初診時に眼症状からMGで間違い無しとの診断
③初診時にステロイド10㎎/日が処方され、翌朝から服用するも次第に躁状態となり4日目で断薬
④ステロイド断薬時において、脳神経内科医からダブルセロネガティブ（抗体陰性）患者の治療は出来ないと伝えられるが、複視があるため取りあえずメスチノン(アセチルコリン増強剤？)が処方される
2017年 6月 地域医療連携にてA大学病院へ転院？
脳神経内科医からダブルセロネガティブの確定診断も出来ないと伝えられ、神経眼科医と相談のうえ地域医療連携を利用してA大学病院へ
2017年 7月 A大学病院での検査入院
①入院当初に腹筋のピク付きなどMGとは異なる非典型的な症状があったため、脳神経内科医から鬱病を疑われる（精神科医は鬱病を即否定）
②ピク付きなどは胸椎骨折の後遺症ではと脳神経内科医に伝えるも、脳外科と整形外科の受診は叶わず
③脳神経内科医と神経眼科医がカンファレンスで意見対立。結果、神経眼科医が眼筋型MGを確定診断
④脳神経内科医から元の総合病院で治療を受けてほしいと、体よく戻され振り出しに
2017年 7月 総合病院を受診
①体症状が少しずつ進行するも相変わらず脳神経内科医からは受診拒否の状態
②以後は神経眼科医のみの診察で、メスチノンで凌ぐことに（確定診断が付くも袋小路の状態）
2017年 8月 脳神経外科医院を受診
①袋小路から脱出すべく脳神経外科医院を受診
②検査結果、エビデンスなどから脳脊髄液減少症（脳脊）の診断
③脳脊の治療を受ける前に、複視などの症状がMG由来か脳脊由来かの鑑別をすることになり、B大学病院への診療情報提供書を受領
2017年 9月〜12月 B大学病院での鑑別診断
①診療情報提供書を持参してB大学病院の眼科（神経眼科医）を受診
②3ヵ月間に渡る鑑別診断の結果、脳脊との合併症の眼筋型MGの確定診断
③MGと脳脊治療後に斜視が残る場合は大学病院にて眼筋付け替え手術をする旨の治療方針が示される
④MGの本格的な治療を受けるべくB大学病院の系列病院への診療情報提供書を神経眼科医から受領
2017年12月 B大学病院の系列病院を受診（転院）
①初診時の脳神経内科医(現主治医)による診察の結果、体症状には胸椎骨折の後遺症などが混在する 非典型的なMGであり、他の神経系疾患の可能性もあり得るとの診断
②メスチノン朝昼晩の各1(計3錠)で経過を診て慎重に鑑別診断して行きたいと伝えられる(以後の治療主体は脳神経内科)
2019年11月 ステロイド5㎎/日を服用開始
体症状悪化により服用開始 ⇒ 以後徐々に増量
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
複視、体症状悪化による入院治療⇒複視が改善
2020年 8月 整形外科病院を受診
①脊柱管狭窄症（当初は胸部・胸部と腰部の境界の2ヵ所、腰部は後日発症）、椎間板ヘルニア診断（頸部・胸部・腰部のあちこち）、側弯症の診断
②脊柱管狭窄症なども筋委縮・脱力の原因との説明を整形外科医から受ける
2020年 9月 免疫抑制剤を服用開始
2020年10月 特定医療費受給者証を申請
眼筋型から全身型(Ⅱa)の診断に変わり新規申請
2021年 6月 ステロイド減量開始
筋委縮と脱力がステロイドミオパチーの可能性もあると、検証をも兼ねてステロイド減量を開始（今に続く）
2022年 4月 脊柱管狭窄症手術
①新たに腰部に脊柱管狭窄症を発症し、歩行障害など明らかな症状があり、下肢脱力の原因の一つと考えられるため診断的治療を兼ねて手術を受ける
②術後に頻尿、便秘などの症状が改善し、膝から下の脱力が緩和
幾度も迷宮に入り込み、その都度何とか脱出してここまで来ることが出来ました。
MG主治医は他の神経系疾患の可能性を否定しておらず、そのため治療も慎重で（たぶん）、紆余曲折の鑑別診断の行き着く先はまだ見通せません。
神経系疾患の鑑別診断の難しさを身を持って経験して来たことから、解れば目っけ物ぐらいに気楽に構えて、戒めとして付けたブログタイトル通り「あせらず・のんびり行きたい」と思います。
ご参考までにMG主治医が治療または鑑別診断で特に留意している疾患は、以下の通りです。（私自身も常に気にするようにしています）
先天性内反足(誕生時から)
重症筋無力症(眼筋型⇒全身型)
脊柱管狭窄症(胸椎・胸椎と腰椎の境界・腰椎)
椎間板ヘルニア(胸椎から腰椎にかけてあちこち)
他の神経疾患(可能性の一つとして)
症状の経年変化
【眼症状】
常時複視の状態が7年ほど続いていたなか左眼に抑制が掛かったり外れたりを繰り返すも、2023年春頃から抑制状態が定着。
今でも一点を凝視した時、左右に視点を動かした時などに一瞬抑制が外れて複視に戻りますが、
凝視せずにボヤッと見れば抑制が掛かるという術を習得してからは、その術を駆使して右眼のみで見る視界、単眼視に戻られるようになりました。
⬇️抑制状態が定着して、眼位も以下のように固定化してしまいました。
⬇️複視(私の場合)を再現したものです(日内変動でズレが拡大している夜のケース)。上下斜視と回旋斜視があるため上下斜めに画像が重なっています。
【体症状】
脱力の自覚は複視を自覚した翌年の2016年春頃。先ず体幹と下肢が脱力して、その後は全身へと広がって行きました。
筋委縮の自覚は脱力の自覚から2年ほど遅れて2018年の秋頃。臀部と下肢から始まり、これまた徐々に全身へと広がりました。
私の場合、体幹と太腿の脱力が一番強く、そのため長い時間椅子に座れず、屈む、しゃがむ、起き上がるなどの体幹・下肢を使う動作が苦手です。
以前は適度なリハビリと称していた布団からの起き上がりは、今では途中何度も休みながらやっとの思いで起き上がったかと思うと、体力を使い果たしてその場に立ちすくむこともしばしば。
適度なリハビリが脱力の進行により、すっかり苦行と化してしまいました。
子供の頃、盲腸手術後に病院のベッドから落ちて以来嫌いになったベッドの導入を、いよいよ検討しなければならないようです。
また、以前から一度歩き出すと急に止まったり方向転換が苦手でしたが、脱力の進行により困難になりつつあり、緑内障の視野欠損の影響もあり人通りの多い場所を避けるようになりました。
余談ですが、言わずと知れたデパ地下は最難関の場所。それこそ滅多なことでは近付けません。
体幹の脱力は呼吸(筋)にも影響があるようで、仰向けに寝た時にSpO2(酸素飽和度)が95を切ることがありますが(たまに90まで下がります)、
その際は、仰臥位でも頭を高くしたり、側臥位や腹臥位で息苦しさを和らげるようにしています。
また、普段から呼吸が少し浅いような気もしますが、今では慣れたのか特に息苦しいと感じることは無くなりました。
手と上腕の脱力は、感覚的には体幹・下肢ほどではなく、握力は両手とも10㎏〜20㎏の間を維持しています。
が、それでもペンで文字を書けば直ぐにグダグダで、恥ずかしながらミミズが這ったような文字になってしまいます。
食事はというと、噛むのと箸を口元に運ぶのが面倒で、硬いものはなるべく避けるようにしているのですが、なぜだか柔らかいはずのパン🍞で顎が疲れるのは不思議なところ。
疲れ果てて食べ終わってしばらくテーブルから動けなくなることも多く（特に夕食後）、食事でこれ程体力を使うのかと改めて認識した次第です。
ただ幸いなことに今のところ嚥下機能には問題は無いため、この機能はいつまでも温存してほしいと思うこの頃です。
2017年 1月 ステロイド10.0㎎/日（4日目で断薬）
※以後現在までメスチノンを朝昼晩の各1錠服用
2019年11月 ステロイド5.0㎎/日(服用開始)
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
2020年 1月 ステロイド10.0㎎/日(5.0㎎増量)
2020年 3月 ステロイド15.0㎎/日(5.0㎎増量)
2020年 9月 ステロイド15.0㎎/日(同量)
2020年 9月 プログラフ2㎎/日(服用開始)
2021年 1月 ステロイド15.0㎎/日(同量)
2021年 1月 ネオーラル100㎎/日(種類変更)
2021年 6月 ステロイド12.5㎎/日(2.5㎎減量)
2021年 6月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2021年 8月 ステロイド11.0㎎/日(1.5㎎減量)
2021年 8月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2022年 4月 ステロイド10.0㎎/日(1.0㎎減量)
2022年 4月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2022年 6月 ステロイド11.0㎎/日(1.0㎎増量)
2022年 6月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 2月 ステロイド10.0㎎/日(1.0㎎減量)
2023年 2月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 7月 ステロイド 9.0㎎/日(1.0㎎減量)
2023年 7月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 9月 ステロイド 7.5㎎/日(1.5㎎減量)
2023年 9月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2023年 11月 ステロイド6.0㎎/日(1.5㎎減量)
2023年 11月 ネオーラル100㎎/日(同量)
2024年 1月 ステロイド5.0㎎/日(1.0㎎減量)
2024年 1月 ネオーラル100㎎/日(同量)
