私は筋ジストロフィーという進行性の難病に犯されて今は車椅子生活を送っています。かろうじて車の運転はできますが、運転席に乗るにも降りるにも、そして生活する上で誰かの介助が必要で、とても中途半端な生活を送っています。人を助ける余裕などないはずなのに人のため、社会のために何か役に立ちたいと言う想いでいろんな活動しています。人生いろいろ苦難はありますが一緒に乗り切っていける楽しい仲間を募集しています。明るく前向きな性格だと想っていますのでお気軽にお声をおかけください。みなさんからのコメント・メッセージをお待ちしてます。※ただし営利目的等の読者登録、メッセージ、コメントなどは一切無視します。
同時にわっしーと同じように病気で苦しんでいる人、それでも頑張っている人、そんな人を理解し支えてくれる優しい人など
仲間募集中！！
国籍、年齢、性別は問いません。又は病気以外の身体障害者、いろんな悩みを抱えている人、交流して悩みを打ち明けることによって、私もそうであったように少しは気持ちが楽になると思います。
最近、いろんな難病が増えて私の病気である筋肉が萎縮していく進行性筋ジストロフィーが陰をひそめて来ている。とは言っても未だ確たる治療法はなく延命治療は確立されているもののまだまだ苦しんでる人がたくさんいることを知って頂きたいと思います。
進行性筋ジストロフィーとは？
筋ジストロフィーとは、筋肉機能に関与している遺伝子の異常によって発生し、筋線維の破壊・変性（筋壊死）と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく遺伝性筋疾患の総称のことである。小児期や青年期に筋力低下を引き起こし、いずれの筋ジストロフィーにも、筋力低下という特徴がみられます。その内、最も頻度の高いのはデュシェンヌ型（DMD）である。他にベッカー型（BMD）DMDの軽傷型と言われている、先天性筋ジストロフィー(日本特有の福山型は先天性筋ジストロフィーの中で最も頻度が高い。ウールリッヒ型、メロシン欠損症、インテグリン欠損症、ウォーカーワールブルグ症候群)、肢帯型筋ジストロフィー(LGMD1A～1D群、LGMD2A～2F群、三好型遠位型)、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィー、遠位型ミオパチーなどの型があり、人によって症状や進行の度合いにはかなりの個人差がある病気です。
以前から現在も、治療法の開発が世界各国で、活発に進められています。日本でも２０１２年秋、筋ジストロフィー臨床試験ネットワークが設立され(http://www.mdctn.jp/ )全国から３２の医療機関が参加しています。あと一歩のところまで来ている事は確かなのですが国の基準、安全性、製薬会社の採算など、すべての問題をクリアするまでにはまだまだ時間がかかる気がします。
【筋ジストロフィー(デュシェンヌ型の場合)の主な特徴】
男児出生３,３００人に１人、人口１０万人に３ー５人くらいの患者さんがいるといわれています。人種差はなく、あらあゆる国に患者さんがいます。従来は３～５歳頃、走れない、転びやすい、階段の昇降困難で気付かれることが多かったのです。しかし最近では、乳児期に他の疾患(たとえば風邪をひいたとか)での検査中に偶然高ＣＫ血症で見いだされることが多くなりました。乳児期から追跡すると歩行開始遅延(１歳６カ月以降に歩行開始)が３０～５０％いること、歩行開始時にはすでに筋力低下（立ち上がり方の異常）がみられることから、乳児期にもすでに異常があるお子さんがいるようです。病初期は上記のように転びやすい、走れないなど歩行に関する異常が最も多くみられます。また筋肉の力が明らかに弱くなると、立ち上がるとき、床に手をつき、おしりを高くあげて立つようになります。健康なお子さんは、しゃがんだ位置からすっと垂直に立ち上がります。さらに筋肉の力が弱くなると、手を床に着き、つぎに膝に手を交互にあてて立つ、登はん性起立をみるようになります。さらに進行すると、何かものにつかまらないと立てなくなり、１０歳前後で歩行不能となり、車椅子生活となります。次第に寝返りにも人の介助が必要となり、２０歳前後で呼吸筋の力が弱くなるため、例外もありますがほとんどが人工呼吸器の助けが必要となります。むかしは人工呼吸器がなかったので、患者さんは２０歳以前に死亡していました。でも今は４０歳以上まで生きる人もでてきました。今後、医療機器の進歩で、患者さんの生命はもっともっと伸びるでしょう。
※秋田県内在住の筋ジストロフィー症又は脊髄性筋萎縮症と診断されている人、又はお子さんをお持ちの方、経験を通して力になりたいと思います。是非コメントにメールアドレス又は連絡先(非公開にしますので)を明記して連絡ください。
