書き忘れたことがあったので
その②です
家族性地中海熱(以下FMF)のアミロイドーシスは
AAアミロイドーシスですが
そのAAアミロイドーシスに焦点を絞った本が出ておりますよ
著者のところをみていただくとわかるように
元FMF研究班班長で
現在も自己炎症研究班で
アミロイドーシス研究を担当している
右田清志先生も書いてます
治療のポイントや症状は少しで
ほぼ症例が載っている本なので
参考にはなるかなーという感じ
お値段なんと4600円
さすが医学系、お高い！！
先ほども書きましたが
このたび？自己炎症研究班の中で
アミロイドーシス研究が新設されまして
右田先生が担当して治療とか予後とか
自己炎症用のAAアミロイドーシスの
ガイドラインなんかを作っている途中なので
そのうちでてくるのではないでしょうか。
…いつか出てくるかは、わからないけど(おい
あとFMFでアミロイドーシス
というと腎不全のイメージがあると思いますが
腎臓が一番やられやすいというだけで
他の臓器もやられるのでご注意を。
アミロイドは肝臓で生産されるため
肝機能障害とか肝臓にトラブルを起こしやすいですが、なぜか生産するくせに肝臓への沈着はしにくい。
臓器の中で一番沈着しやすいのが腎臓だから
腎不全が有名なだけ。
腎臓以外はわりと沈着しにくいだけで、沈着しないわけではなく、軽く沈着したりはするそうで。
なので腎臓に沈着するくらい激しく生産されてるなら当然肝臓にも軽く沈着してると考えるのだそうな。
消化器系なら胃でも腸でも
どこでも沈着する可能性はあって
逆にAAアミロイドが沈着しにくいのが心臓。
FMFはコルヒチンが肝機能に影響するし
発作時に食べられなくて、
若くして飢餓性脂肪肝になりやすいので
腎臓だけでなく肝臓にも気をつけたほうがいいっす。
ちなみに、私は21歳で初めて
飢餓性脂肪肝と言われましたwww
今は飢餓性脂肪肝から肝硬変になり
今回の入院時のCTで
肝臓の萎縮が見つかり
着実に肝臓悪くなってるわー
という感じですな
皆さんも気をつけてね