前頭側頭葉変性症（指定難病１２７）

「前頭側頭葉変性症」とはどのような病気なのか

大脳の前頭葉や側頭葉を中心とする神経細胞の変性・脱落により、人格変化や行動障害、言語障害などが緩やかに進行することを特徴とする神経変性疾患です｡

経過中にパーキンソニズムや運動ニューロン症状をはじめとする種々の程度の運動障害を認める場合のあることも特徴です。

アルツハイマー病に比べて疾患の頻度は低いのですが、65歳未満で発症する若年性認知症の比率の多いことが特徴で、臨床的にも物忘れではなく、行動障害や言語障害が中心となるため、診断の遅れる症例や社会的に問題となる症例を多く認めることも特徴です。

さらに就労年齢や子育て中の年齢で発症することも多いため、経済面での負担や子供への対応などが大きな問題になることがあります。

主に若年期（40歳～64歳）に発症します。

最近の研究の進歩により、タウ、TDP-43、FUSと呼ばれるタンパク質が変性し、蓄積することが発症に関連することが分かってきました。

その中でもタウとTDP-43の頻度が高いことが知られています。

前頭葉や側頭葉に限局した神経細胞の脱落を認め、その残存神経細胞にタウやTDP-43、FUSなどの異常蛋白が蓄積するのですが、なぜこのような変化が起こるかは分かっていません。

人格変化・行動障害と、言語の障害が2大症状として出現してきます。

人格変化や行動障害の具体的な事例としては、抑制が効かない、無関心や無気力、共感の欠如、同じ行動や言葉を繰り返す

食事や嗜好の変化などを認めます。

単語の理解障害に基づく物品の呼称障害が出てきます。

これらの症状は経過中に種々の程度で合併しうることが知られています。

前頭側頭葉変性症では、初期には記憶は比較的良く保たれていますし、高度の障害を示す言語障害を呈しても、良く調べると一部保たれている言語機能もあります。

残されている機能を上手に利用した対応を進めることで、介護負担の改善や、患者さんと介護者の生活の質（QOL）の維持・改善に繋がることもあります。

また、決まった時間になると外出してしまい無銭飲食をして周囲に迷惑をかけるような行動も、本疾患へ対応可能なデイケア施設の利用や短期入所などにより、社会的にトラブルとなっている行動を別の問題の少ないもしくは問題の無い行動へと変化させることが可能となる場合もあります。

（行動異常型）前頭側頭型認知症意味性認知症

本日はここまでといたします。

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