マルファン症候群は心臓だけではなく、身体中の様々な場所に様々な症状が出るのが特徴です。
その一つに側弯症があります。
娘が生まれてすぐ、
先生に「マルファンの疑いがある」と言われてから、ネットでマルファン症候群のことを調べたので、マルファンに側弯の人が多いことも知ってました。
しかし、しばらく何事もなく経過し
側弯のことを忘れていました。
娘がちょうど1歳頃
側弯が出てきました
当時から3ヶ月に1回は循環器を受診しており、心臓の検査で撮ったレントゲンを見て気が付きました
すでに循環器で通院してる大学病院の整形外科を紹介してもらい受診
その時のコブ角(側弯の角度)が何度だったかは忘れたけど、先生から
「マルファン症候群の側弯は通常の側弯に比べて若年で進行し、進行も早いと言われている」
的なことを言われたと思う
経過観察ということで
数カ月後に再度受診となりました。
(何カ月後だったかは忘れました
)
数カ月後の再受診では
胸椎が30度
腰椎は多少のカーブをしてるが気にすることはない。
とのこと
急激な悪化だったらしく、装具治療をすることに
装具作成の採寸では
石膏をつけた包帯を娘の上半身に巻き巻き
しばらくすると石膏が固まり、娘の上半身の型が取れました
とても失礼な感想なのですが、
最先端の大学病院なので
なんか、こうもっと3Dスキャン的なCAD的な感じ(無知な素人丸出しですいません💦)で作成してくれるものだと思ってました
それはともかく2週間くらいで装具が出来上がり装着してみました！
苦しそう...
腹部をかなり圧迫して矯正するタイプの装具でした。
娘は腹式呼吸をしてるけど、こんなに腹圧をかけて大丈夫なのか？
こどもは食べた分お腹がぽっこり出るけど、この状態で食事はとれるの？
などなど不安は尽きませんでした
技師の方は
「はじめはみんなそうです。時期に慣れてきます」とのこと
そうなんですか...
そうですよね！
と言い聞かせて装着を開始しました
装着初日
娘はある程度の抵抗をしながらもつけさせてくれました！
先生は23時間装着が目標と言っていましたが
まずは短時間の装着からはじめ、徐々に装着時間を延ばすことに
装着して数十分
吐きました
空腹時だったので食べ物ではなく水を大量に
すぐに装具を外して落ち着かせ
半日後くらいにもう一度チャレンジ！
また水を吐く
を繰り返しました。
数日後
水を吐くのはなくなってきたので装着時間を少し延ばすことに
しばらくすると
何もしていないのに呼吸が早く？(浅く？)なり肩で息をするように
すぐ装具を外す→しばらく時間をおいて再チャレンジ→しばらくしてまた肩で息をする
を繰り返しました
そして謎の高熱も出ました
ここまでが装具装着開始から1週間くらいの出来事です
それ以降、娘も装着することにより抵抗するようになり、親も装着させることが心苦しく
装着時間は就寝時のみになりました
そして前回の受診から3カ月後の定期受診の日がきました！
思うように装具を装着できていなかったので多少の覚悟はしてましたが、
胸椎:53度
腰椎はメモを残しておらず忘れました💦
やはり悪化している
先生は
将来的に手術が必要になるかもしれないが、ここでは合併症のある子の手術は出来ない。
手術ができる病院を紹介するからそこの先生に聞いてください。
と言われました。
受診後、装具技師さんに腹圧を少し緩める加工をしてもらい、紹介先の病院を予約して帰宅。
悪化は覚悟してましたが、手術の話が出て驚きました
というのも、
娘には心疾患もあり
そちらのほうが生命維持により直接的に関わりのある分野だと考えていたので、当時は側弯をあまり深刻には考えていませんでした
その日からは
少しだけ装具着用時間を増やしたり(ほんとはもっとするべきだけど、見ていて娘があまりにも可哀想でつけさせれませんでした
)
ネットで側弯にいい体勢や運動療法を調べあさりました。
ネットで側弯症のことを調べてるうちに
いま娘がしてる装具以外にもいろいろな種類の装具があることを知りました
装具技師さんに聞いてみたら
「いろんなのがあるが、この装具が1番いい」とのこと
正直、あまり納得のいく回答ではなかったが、この装具しかないのならこれを付けるしかない！
そんな装具の着用で四苦八苦していた
ちょうど娘が2歳になった頃
心疾患の方があまり良くない状況に...
かなり思い詰めてしまって装具の着用をやめてしまいました(就寝時は装着してました)