ポンぺ病

今日TVを見ていたら
「ハートはあったかい　ポンペ病・母が作った絵本」
という番組があっていました。

「ポンぺ病」ってご存知でしょうか
私も去年の秋に知った病気です。

ポンぺ病とは、体内のグリコーゲンを分解する酵素の内の一つが
全く出ないか、少ししか分泌されないことで発生する病気です。
グリコーゲンが分解できないことで
筋肉内にグリコーゲンが蓄積され
徐々に筋力が失われ、呼吸さえも出来なくなります。

平均寿命は約9年と言われており、
ポンぺ病は遺伝により発症します。

4万人に1人という非常に低い発症率で、
日本での発症者は現在70人未満です。

番組の中では、
小学5年生のポンぺ病の男の子とその家族のお話
母親は、息子に対する思いを伝えるために絵本を作ります。
そして、周囲の人々がその絵本に感動出版されました。
その絵本を読んで以来、男の子は母親の思いを彼なりに理解し、
治療に専念するようになったという感動のお話

これが番組の内容です
十分これだけで母親の愛を感じますよね

しかし、この男の子、現在11歳なんです。
なんと、日本でも2007年より、
病気の進行を遅らせるための薬が認可されたのです
凄く最近のお話なんです


「ポンペ病」の感動物語はこれだけじゃないんです


　　　　　　　　　

オレゴン州ポートランドに住むジョン・クラウリーには、2人の子どもがいました。
８歳の娘メーガンと６歳の息子パトリック
彼らは「ポンペ病」だったのです。

平均寿命9年とされるこの病気に治療薬はなく。
残された時間は、あと1年。
ここで、父親ジョンは、自ら治療薬開発を決意するのです。

患者数の非常に少ない病気の治療薬開発に、簡単には補助金は出ません。
資金集
1年という期限
など、多くの困難が彼らに襲いかかります。

全ては子どものため


感動です


この物語に心打たれたハリウッド俳優
ハリソン・フォードは自ら監督を務め映画化しました
「小さな命が呼ぶとき」

私はどうしても映画館で観たくて
従業員割適応して
\550で観ました

お勧めです