腎不全 豆辞典 -3ページ目

アミロイドーシスの予後

進行性である。AAアミロイドーシスの生存期間中央値は133ヶ月と報告され、死亡率はSAAタンパク濃度と相関する。


AAアミロイドーシスでは、原因疾患の治療によってアミロイドーシスの進行を遅らせたり、一部改善を期待できる。ALアミロイドーシスでは、多発性骨髄腫併発の有無にかかわらず、予後は悪い。特に、心アミロイドーシスやアミロイド腎を合併した場合、予後は極めて不良となる。

アミロイドーシスの治療

根治治療は今のところない。反応性AAアミロイドーシスなどの続発性アミロイドーシスでは、基礎疾患の治療により改善を期待できるが、他の病型では予後を変える治療法はなく対症療法に限られる。近年、原発性アミロイドーシス(AL型)に対して、形質細胞の腫瘍である多発性骨髄腫と同様、メルファラン前処置による自家造血幹細胞移植が有効であることが報告され、本邦でも一部施設で行われている。