おはようございますニコニコ
最近、頑張って登校しています。2時間程。
本人は大丈夫と言うのですが、帰宅するとすぐに寝てしまいます
どれだけ体力を消耗しているのか…
主治医や先生方(医師)は、学校に関しては本人の体力次第ですと言いますが…
どの程度歩かせていいのか、学校に行かせていいのか明確な答えがありません。困ったもやもや
帰宅後倒れ込む。
サチュレーション。
すぐに就寝。
今日もいい一日になりますようにキラキラ
お久しぶりですニコニコおはようございます。
中々ブログを更新出来ずごめんなさいアセアセ

ブログを書く回数が減ったのは
前々回の記事前回の記事記事にも書きましたが現段階ではハイリスクの肝移植を親が選択するか、または検査や対処療法のみになり通院が減り書く事が無かったからです。

現段階で移植はまだ考えていません。
地元の主治医にも余りお勧めは出来ませんと言われました。
そこまでお医者様が言うのだからきっと上手くいかないのかもしれないと思ったら、やりますとは言えません。

ブログを書く意味を少し見失ってます。
移植をした方や移植をして成功した方のブログを見ていると辛くなるのもありますショボーン
本来なら喜べるはずなのに…ごめんなさい。

娘は変わらず在宅酸素をしながら、
元気にしていますキラキラ何事もやる気が低下している気がします。

前回入院した時に検査した、内視鏡の結果が先日出ました!ずっと肝臓や肺の方に集中していたので内視鏡は1年ぶりでした。

結果は…
前回は血管の拡張はあったものの、1年の間で出血が所々に見られました。
血液検査でも亜鉛が落ちていたので薬が5種類に増えましたショボーン


やはり進行は少しづつしているようです。
スペインのコートプラス症候群のお子様は同じように消化管出血により輸血をしているそうです。

『エマージェンシーナース 密着!巨大母子病院~小さな命を救う女性たち』
をご覧になられた方は居ますかキラキラ

あの撮影時、娘は入院中でした。
娘の正面に居たお子様に密着されていました!
テレビ局に名刺等を頂き、その当時は少しだけ希望もあり次はうちが移植かな~と思っていました。
とても楽しみにしていましたが見れませんでしたえーん

リアルタイムでは見れなかったのですが…
友人から娘と旦那がモザイク付きで映っていたよと教えてくれましたもやもや見たかったびっくり

今日もいい1日をお過ごし下さいキラキラ

久しぶりに学校へ。

テーマ:
こんにちはニコニコ

今日は久しぶりに学校へ🌸
帰宅直接、疲れて横になる娘下矢印
画像は少し明るくしていますが唇真っ青、顔が黒っぽくなります

でも学校に行くと沢山笑顔になります照れ
修学旅行のお土産も頂きましたキラキラ

大切そうに机に飾ってました。
ありがとうございますおねがい
お久しぶりです。
入学式やら何やらありバタバタしていて
更新できませんでしたショボーン昨日退院でした。

※名前等伏せますのでアメンバー限定解除します

地元病院で検査入院をしてきました。
検査項目下矢印

まず検査結果。
脳の石灰化1部太った様に見える箇所は
あるものの変わりはほとんどなし
血液検査アンモニアが少し高いのでモニラック、鉄剤、ビオスリー処方
カプセル内視鏡結果は次回外来ですが、外側に拡張が見られると軽くお話がありました

そして地元医師に今後の予定を聞きました。
月1くらいで血液検査等の定期検診をするとの事で、小学校一年生からの時と同じく振り出しに戻ってしまいました…

聞いても分からないって言われるばかりで
なんだかイライラしてしまいました笑い泣き

唯一医師からは…
本人の好きなことをさせて下さいでした。

最後に東京の先生から地元医師に来ていた
紹介状の内容を転載します。


移植外科
紹介状在中
【傷病名】 Coats plus syndrome疑い、多発性肺動静脈瘻
【紹介目的】定期的フォローアップのお願い
【治療経過】平素より大変お世話になっております。上記患者様について昨年5月に当院へご紹介いただいて以来、当院にて肝移植適応があるか否かについて検討して参りました。

CTC1遺伝子異常について国内外の先生方にもメール連絡等にてご意見をお伺いしました。その中で、エジンバラ大学の遺伝医学教授であるDr.〇〇〇〇先生からいただいたご意見が非常に有用でありました。
その先生が関係した本疾患の患者は10代後半·20代前半でほとんどの方がお亡くなりになっているとのことで、その原因については肝不全や消化管出血によるもののようです。

しかし、本患者で認めているような多発性肺動静脈瘻の患者は経験がなく、肺線維症を来した患者はいるとのことでした(論文報告されています。)
肝移植適応についておたずねしましたが、もし肝不全状態であるならば救命手段として肝移植は考えられるが、
その後は他臓器に関係する症状が進行していく恐れがあるだろうとのことでした。また、多発性肺動静脈瘻が肝肺症候群として考えて良いか、それについても質問しましたが、明確な答えはないとのことでした。

以上より、 多発性肺動静脈瘻を肝肺症候群として肝移植適応を考慮するには根拠が乏しく、またこのような低酸素血症の状態で肝移植を施行することはかなりの危険性が伴う事を考えると、我々の現時点での考えとして本人、ご両親に生体肝移植をご提案することは難しいと判断いたしました。

また、もし生体肝移植をご両親が強く希望されるならば、まず肺生検をして肺線維症などの不可逆的な変化がないことを少なくとも調べてみなければならないと考えています。
現時点で当院で検査させていただいた検査結果では 肝機能数値は保たれておりますが、アンモニア高値を認めます。

肝生検を施行しましたが、門脈域の線維化を認めました。肺血流シンチを数度施行しましたが、特に増悪傾向ではありません。
BRT0を施行しましたが、あまり効果がございませんでした。(少しでも効果があるならば肝移植により肺動静脈瘻が改善する見込みがあるのかと考えていましたが。)

以上の内容をご両親へ3月6日にご説明しました。
お母様は、上記内容について十分にご理解され、何もせずに本人のQOLを考えて残りを過ごさせてあげたいとの思いをお伝えられましたがお父様は肝移植施行が困難である事に納得がいかないご様子でした。

上記の肺生検の可能性についてはお話しし、もし肝移植をご希望される際には肺生検を施行する可能性がある事をお伝えしております。
今後ですが、本人の状態を考えても当院への通院は負担がかかりますので、貴院にて定期的な御加療をお願い申し上げます。

また、消化器内視鏡検査の定期的なフォローアップが必要かと考えます。
ご両親からは通院が途絶えていることをお聞きしましたが、 また通院するようにお伝えしましたので、またご連絡があるかと思います。
このようなご連絡となり大変申し訳ございません。ご不明な点がございましたら上記までご連絡ください。
貴院での診療、御高配の程お願い申し上げます。

それと、入院と被った事や本人が
どうしても親とは行きたくないとの事で
修学旅行には行けませんでしたショボーン

今どうしたらいいのか分からない状態で
心身共に疲れきっていますが…

色々伝えたい事があるのでまた更新しますキラキラ
最後までお読み頂きありがとうございます。