小児科対策
長いです・・・。
授業プリントの内容はほとんど載せていません。
間違いなど気になることがあればコメントにどうぞ。
みんなで小児科受かりましょう！！
＜総論＞
●羊水過多をきたすことがある疾患
・母体側因子：糖尿病（妊娠糖尿病も含む）
・胎児側因子
・横隔膜ヘルニア
・先天性嚢胞性腺腫様肺奇形（CCAM）
・上部消化管通過障害（食道閉鎖症・十二指腸・小腸上部閉鎖症・横隔膜ヘルニア）
・染色体異常（ダウン症候群（21トリソミー）・13・18トリソミー）
・臍帯ヘルニア・腹壁破裂
・中枢神経系異常（無脳症・水頭症・脊髄髄膜瘤など）
・筋骨格系異常（致死性四肢短縮症・筋緊張性ジストロフィー）
・一絨毛膜性双胎（双胎間輸血症候群）
・その他（胎児腫瘍（仙尾部奇形種）・胎児水腫・胎児尿崩症・胎盤異常（胎盤血管腫））
・ 特発生（原因不明）
● 母乳不足・・・便秘がち
● 新生児低Ca 血症の原因・・・早産児、新生児仮死
● 早発黄疸・・・生後24時間以内に見られる黄疸。母児間血液型不適合や敗血症が原因。
● アプガースコア・・・新生児の仮死を判定する。８～１０が正常。
● Kaup指数・・・乳児の体格の指標。体重Kg/(身長cm)^2 x 10^4。15～18が基準値。
● 総ビリルビン基準値：1,1mg/dl以下
● Cl基準値：96～107mEq/l
＜循環器＞
● Fallot四徴症
・ 肺動脈圧低下
・ 収縮気圧は右室と左室で同等
・ 肺動脈弁狭窄はチアノーゼをきたす。
・ うっ血性心不全にはなりにくい
・ 22q11.2欠失症候群に合併
● 動脈管開存症
・ 手術は2～5歳までに
・ 肺高血圧があると下半身チアノーゼになる。
・ 感染性心内膜炎を合併しやすい。
・ 肺血流量は増加
● 心室中隔欠損
・ 2歳までに自然閉鎖することが多い。
● ウィリアムス症候群・・・大動脈弁上縮窄をきたす
● 乳児期心不全・・・チアノーゼは症状に入らない。
＜呼吸器＞
● RDS
・ X線所見：網状顆粒状陰影、気管支透亮像
●間質性肺炎・・・エアーブロンコグラムを伴う浸潤陰影
＜消化器＞
● 臍帯ヘルニア・・・手術可能症例は予後良好
● 体温計の水銀・・・金属水銀なので飲み込んでも吸収されない。処置は必要ない。
● 横隔膜ヘルニア
・ 羊水過多がみられる。
・ 腸回転異常や胎児循環遺残症候群がみられる。
・ Bochdalek孔ヘルニアは左に多い。
● 虫垂炎
・ 高熱になることはあまりない。
・ 腹膜刺激症状
1 .Blumberg徴候；圧痛部を徐々に圧迫し、急に指をはなしたときに痛みが増強する。
2 .Rosenstein徴候:左側臥位で圧痛部を押すと仰臥位の時よりも痛みが増強する
3 .Rovsing徴候：左下腹部の圧迫により右下腹部痛を生じる
4 .Heel-drop jarring test：爪先立ちより急にかかとを落とさせると右下腹部に痛みを感じれば陽性。かかとをたたくことで代用する事もある。
●先天性胆道拡張症・・・空腸Roux-en-Y吻合
● Crigler-Najjar症候群・・・肝細胞内のグルクロン酸抱合酵素欠損
● 腸重積・・・ほとんどが特発性
● 食道裂孔ヘルニア・・・消化管出血のため小球性低色素性貧血をきたす。
● 先天性食道閉鎖・・・Coil up sign、出生直後からの嚥下不能、泡沫状唾液
＜腎＞
● ネフローゼ症候群
・ 腎炎型ネフローゼ症候群：巣状糸球体硬化（FSGS）
・ ISKDCの国際法：初発時→ステロイド60mg/m2/day x 4weeks + 40mg/m2/2days x 4weeks、再発時→ステロイド60mg/m2/day x 2weeks + 40mg/m2/2days x 4weeks蛋白陰性化３日後まで投与
● IgA腎症
・ 沈着するのはIgAを含む免疫複合体
・ Schonlein-Henoch紫斑病（アレルギー性紫斑病）との関連
● ファンコニー症候群・・・尿細管性アシドーシス
● Bartter症候群・・・代謝性アルカローシス
●輸液中のカリウム決定因子・・・尿量（カリウムは摂取された分だけ尿中に排泄される。）
＜神経＞
● 日射病
・ 肝腎機能障害をきたす。
・ 血液凝固障害をきたす。
・ 硫酸アトロピンは熱中症の発症を助長する。
・ 重症の場合、抗けいれん薬などを投与する。
● 頭蓋内出血・・・低体温をきたす
● Gilles de la Tourette（ジルドラトゥレット）症候群・・・ハロペリドール有効
● 夜驚症・・・第３～４睡眠ステージで起こる。
● 吃音症・・・積極的矯正で治癒した例もある。
● 異食症・・・鉄欠乏の症状であることがある。
● Landau-Kleffner症候群・・・てんかん性失語をきたす。
●脳腫瘍
・ 星細胞腫→男：女＝1,4：1
・ 髄芽細胞腫は男児に多い。
・ 好発年齢は5～14歳
・ 神経芽腫→遠隔転移していても自然治癒する傾向。難治性の下痢をきたす。
・ 視神経膠腫→眼球突出、von Recklinghausen病と合併
・ 胚細胞腫→腫瘍マーカー：hCG,AFP
● Leigh脳症
・ 乳酸高値、ピルビン酸高値
・ 片側性のけいれん、視野障害（脳卒中様発作）
● 結節性硬化症・・・心臓の横紋筋肉腫
● 熱性けいれん
・ 家族歴がある場合、再発率が高くなる。
・ けいれんに通常左右差はない。
・ 脳波異常はない。
・ けいれん後の一時的な麻痺が認められることがある。
● 脳性麻痺
・ ３大原因・・・未熟児、新生児仮死、新生児重症黄疸
・ てんかんや知能障害（認知障害）を合併する。
● 大島分類・・・重症心身障害児の分類。1～25まであり、1～4を重症心身障害児としている。
●
＜血液＞
● 造血幹細胞移植
・ 臍帯血は骨髄よりも移植後の生着不全の頻度が高い。
● 鉄欠乏貧血・・・治療後まず網赤血球が増加する。
● 新生児黄疸・・・母乳性黄疸が原因のひとつ
● 溶血性尿毒症症候群・・・病原性大腸菌のvero毒素が原因
● 遺伝性球状赤血球症・・・治療は摘脾
＜白血病＞
● ALL寛解導入薬・・・アドリアマイシン、ビンクリスチンなど
● 幹細胞移植適応
・ ALL:MLL遺伝子再構成＋、Ph+、11q23転座＋、化学療法非寛解
・ AML:初期治療反応性不良、予後不良染色体異常
＜染色体異常＞
● ２１トリソミー
・ 転座型は遺伝性なので同胞発生の可能性がある。
・ モザイク型は軽症
・ 合併しやすい血液疾患→AML(M7)、一過性骨髄増殖症
● １３トリソミー・・・腎奇形
● 網膜芽種・・・13q14欠失
＜代謝＞
● Gaucher（ゴーシェ）病・・・グルコセレブロシダーゼ欠損
● 思春期早発症・・・男児で９歳未満での精巣容量増大（3cc以上）
● 新生児低血糖
・ 原因：極低出生体重児、周産期ストレス、授乳開始の遅れ、糖尿病母体児、胎児赤芽球症、交換輸血、仮死、低酸素、多血症、副腎出血、急激な糖輸液の中止、母体投薬、頭蓋内出血、中枢系奇形、チアノーゼ心疾患、敗血症
● 糖原病Ⅰ型（von Gierke病）・・・血小板機能異常による出血傾向のため、鼻出血がおこる。
● クレチン症・・・母体が患者でも胎児に影響は無い。
● Prader-Willi症候群・・・ゴナドトロピン単独分泌不全、低身長
● Marfan症候群・・・高身長
●
＜アレルギー＞
● 食物アレルギー
・ RAST陽性の食物でも、栄養の方が大事なのでむやみに除去してはならない。
＜自己免疫＞
●リウマチ熱・・・関節炎は無治療で治る。
● Schonlein-Henoch紫斑病
・ 半数以上に消化器症状（腹痛）が出る。
● シェーグレン症候群・・・抗RNP抗体なども検出されることがある。
● ベーチェット病・・・血管ベーチェッとでは血管炎のため血液凝固異常をきたす。
● 抗リン脂質抗体症候群・・・皮膚潰瘍を起こすことがある。
＜免疫不全＞
● Kostmann症候群・・・常染色体劣性遺伝の好中球機能異常
● 毛細血管拡張性失調症
・ Ataxia-Telengiectasiaともいう。
＜感染症＞
● HBV
・ まれに胎盤感染する。
・ HCVより感染力が強い。
● CMV・・・胎内、産道、母乳感染
● 麻疹・・・亜急性硬化性全脳炎の原因
● 百日咳・・・無呼吸発作をきたしうる。
● 中耳炎・・・幼児では肺炎球菌やインフルエンザ菌が高頻度
● 敗血症・・・重症では低体温をきたす。
● 空気感染する疾患・・・麻疹、水痘、結核、インフルエンザ
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＜総論＞
●羊水過多をきたすことがある疾患
・母体側因子：糖尿病（妊娠糖尿病も含む）
・胎児側因子
・横隔膜ヘルニア
・先天性嚢胞性腺腫様肺奇形（CCAM）
・上部消化管通過障害（食道閉鎖症・十二指腸・小腸上部閉鎖症・横隔膜ヘルニア）
・染色体異常（ダウン症候群（21トリソミー）・13・18トリソミー）
・臍帯ヘルニア・腹壁破裂
・中枢神経系異常（無脳症・水頭症・脊髄髄膜瘤など）
・筋骨格系異常（致死性四肢短縮症・筋緊張性ジストロフィー）
・一絨毛膜性双胎（双胎間輸血症候群）
・その他（胎児腫瘍（仙尾部奇形種）・胎児水腫・胎児尿崩症・胎盤異常（胎盤血管腫））
・ 特発生（原因不明）
● 母乳不足・・・便秘がち
● 新生児低Ca 血症の原因・・・早産児、新生児仮死
● 早発黄疸・・・生後24時間以内に見られる黄疸。母児間血液型不適合や敗血症が原因。
● アプガースコア・・・新生児の仮死を判定する。８～１０が正常。
● Kaup指数・・・乳児の体格の指標。体重Kg/(身長cm)^2 x 10^4。15～18が基準値。
● 総ビリルビン基準値：1,1mg/dl以下
● Cl基準値：96～107mEq/l
＜循環器＞
● Fallot四徴症
・ 肺動脈圧低下
・ 収縮気圧は右室と左室で同等
・ 肺動脈弁狭窄はチアノーゼをきたす。
・ うっ血性心不全にはなりにくい
・ 22q11.2欠失症候群に合併
● 動脈管開存症
・ 手術は2～5歳までに
・ 肺高血圧があると下半身チアノーゼになる。
・ 感染性心内膜炎を合併しやすい。
・ 肺血流量は増加
● 心室中隔欠損
・ 2歳までに自然閉鎖することが多い。
● ウィリアムス症候群・・・大動脈弁上縮窄をきたす
● 乳児期心不全・・・チアノーゼは症状に入らない。
＜呼吸器＞
● RDS
・ X線所見：網状顆粒状陰影、気管支透亮像
●間質性肺炎・・・エアーブロンコグラムを伴う浸潤陰影
＜消化器＞
● 臍帯ヘルニア・・・手術可能症例は予後良好
● 体温計の水銀・・・金属水銀なので飲み込んでも吸収されない。処置は必要ない。
● 横隔膜ヘルニア
・ 羊水過多がみられる。
・ 腸回転異常や胎児循環遺残症候群がみられる。
・ Bochdalek孔ヘルニアは左に多い。
● 虫垂炎
・ 高熱になることはあまりない。
・ 腹膜刺激症状
1 .Blumberg徴候；圧痛部を徐々に圧迫し、急に指をはなしたときに痛みが増強する。
2 .Rosenstein徴候:左側臥位で圧痛部を押すと仰臥位の時よりも痛みが増強する
3 .Rovsing徴候：左下腹部の圧迫により右下腹部痛を生じる
4 .Heel-drop jarring test：爪先立ちより急にかかとを落とさせると右下腹部に痛みを感じれば陽性。かかとをたたくことで代用する事もある。
●先天性胆道拡張症・・・空腸Roux-en-Y吻合
● Crigler-Najjar症候群・・・肝細胞内のグルクロン酸抱合酵素欠損
● 腸重積・・・ほとんどが特発性
● 食道裂孔ヘルニア・・・消化管出血のため小球性低色素性貧血をきたす。
● 先天性食道閉鎖・・・Coil up sign、出生直後からの嚥下不能、泡沫状唾液
＜腎＞
● ネフローゼ症候群
・ 腎炎型ネフローゼ症候群：巣状糸球体硬化（FSGS）
・ ISKDCの国際法：初発時→ステロイド60mg/m2/day x 4weeks + 40mg/m2/2days x 4weeks、再発時→ステロイド60mg/m2/day x 2weeks + 40mg/m2/2days x 4weeks蛋白陰性化３日後まで投与
● IgA腎症
・ 沈着するのはIgAを含む免疫複合体
・ Schonlein-Henoch紫斑病（アレルギー性紫斑病）との関連
● ファンコニー症候群・・・尿細管性アシドーシス
● Bartter症候群・・・代謝性アルカローシス
●輸液中のカリウム決定因子・・・尿量（カリウムは摂取された分だけ尿中に排泄される。）
＜神経＞
● 日射病
・ 肝腎機能障害をきたす。
・ 血液凝固障害をきたす。
・ 硫酸アトロピンは熱中症の発症を助長する。
・ 重症の場合、抗けいれん薬などを投与する。
● 頭蓋内出血・・・低体温をきたす
● Gilles de la Tourette（ジルドラトゥレット）症候群・・・ハロペリドール有効
● 夜驚症・・・第３～４睡眠ステージで起こる。
● 吃音症・・・積極的矯正で治癒した例もある。
● 異食症・・・鉄欠乏の症状であることがある。
● Landau-Kleffner症候群・・・てんかん性失語をきたす。
●脳腫瘍
・ 星細胞腫→男：女＝1,4：1
・ 髄芽細胞腫は男児に多い。
・ 好発年齢は5～14歳
・ 神経芽腫→遠隔転移していても自然治癒する傾向。難治性の下痢をきたす。
・ 視神経膠腫→眼球突出、von Recklinghausen病と合併
・ 胚細胞腫→腫瘍マーカー：hCG,AFP
● Leigh脳症
・ 乳酸高値、ピルビン酸高値
・ 片側性のけいれん、視野障害（脳卒中様発作）
● 結節性硬化症・・・心臓の横紋筋肉腫
● 熱性けいれん
・ 家族歴がある場合、再発率が高くなる。
・ けいれんに通常左右差はない。
・ 脳波異常はない。
・ けいれん後の一時的な麻痺が認められることがある。
● 脳性麻痺
・ ３大原因・・・未熟児、新生児仮死、新生児重症黄疸
・ てんかんや知能障害（認知障害）を合併する。
● 大島分類・・・重症心身障害児の分類。1～25まであり、1～4を重症心身障害児としている。
●
＜血液＞
● 造血幹細胞移植
・ 臍帯血は骨髄よりも移植後の生着不全の頻度が高い。
● 鉄欠乏貧血・・・治療後まず網赤血球が増加する。
● 新生児黄疸・・・母乳性黄疸が原因のひとつ
● 溶血性尿毒症症候群・・・病原性大腸菌のvero毒素が原因
● 遺伝性球状赤血球症・・・治療は摘脾
＜白血病＞
● ALL寛解導入薬・・・アドリアマイシン、ビンクリスチンなど
● 幹細胞移植適応
・ ALL:MLL遺伝子再構成＋、Ph+、11q23転座＋、化学療法非寛解
・ AML:初期治療反応性不良、予後不良染色体異常
＜染色体異常＞
● ２１トリソミー
・ 転座型は遺伝性なので同胞発生の可能性がある。
・ モザイク型は軽症
・ 合併しやすい血液疾患→AML(M7)、一過性骨髄増殖症
● １３トリソミー・・・腎奇形
● 網膜芽種・・・13q14欠失
＜代謝＞
● Gaucher（ゴーシェ）病・・・グルコセレブロシダーゼ欠損
● 思春期早発症・・・男児で９歳未満での精巣容量増大（3cc以上）
● 新生児低血糖
・ 原因：極低出生体重児、周産期ストレス、授乳開始の遅れ、糖尿病母体児、胎児赤芽球症、交換輸血、仮死、低酸素、多血症、副腎出血、急激な糖輸液の中止、母体投薬、頭蓋内出血、中枢系奇形、チアノーゼ心疾患、敗血症
● 糖原病Ⅰ型（von Gierke病）・・・血小板機能異常による出血傾向のため、鼻出血がおこる。
● クレチン症・・・母体が患者でも胎児に影響は無い。
● Prader-Willi症候群・・・ゴナドトロピン単独分泌不全、低身長
● Marfan症候群・・・高身長
●
＜アレルギー＞
● 食物アレルギー
・ RAST陽性の食物でも、栄養の方が大事なのでむやみに除去してはならない。
＜自己免疫＞
●リウマチ熱・・・関節炎は無治療で治る。
● Schonlein-Henoch紫斑病
・ 半数以上に消化器症状（腹痛）が出る。
● シェーグレン症候群・・・抗RNP抗体なども検出されることがある。
● ベーチェット病・・・血管ベーチェッとでは血管炎のため血液凝固異常をきたす。
● 抗リン脂質抗体症候群・・・皮膚潰瘍を起こすことがある。
＜免疫不全＞
● Kostmann症候群・・・常染色体劣性遺伝の好中球機能異常
● 毛細血管拡張性失調症
・ Ataxia-Telengiectasiaともいう。
＜感染症＞
● HBV
・ まれに胎盤感染する。
・ HCVより感染力が強い。
● CMV・・・胎内、産道、母乳感染
● 麻疹・・・亜急性硬化性全脳炎の原因
● 百日咳・・・無呼吸発作をきたしうる。
● 中耳炎・・・幼児では肺炎球菌やインフルエンザ菌が高頻度
● 敗血症・・・重症では低体温をきたす。
● 空気感染する疾患・・・麻疹、水痘、結核、インフルエンザ