子供の夏休み自由研究
子供の頃 夏休みの工作の宿題課題があったけど、みんな何を作ってきてたかな。
ネットで調べてみると思ったよりたくさんあります。
もっと、子供のころに実験したかったな。
というわけで、1年生の子供と自分が簡単に楽しめる実験を探してみました。
まずはスライム作り。定番の理科の教材実験ですね。
こちら
PVAという直鎖のポリマーを硼砂(四ホウ酸ナトリウム)で架橋して、スライムを作ります。子供一人だと運動場を自由に走り回れるけど、１０人が手を繋ぐとゆっくりとしか走れないイメージですか。
ここのサイトにある原理を知っておくとより深く実験が楽しめますね。
２段式スーパーボールロケット。
夏祭りの季節とあって身近にスーパーボールが手に入りやすいですね
こちら
上のボールが勢い良く飛び出す理由は、下の大きなボールにかかる反発力をたくさんもらうためだそうです。下のボールが大きければ大きいほど、高く飛ぶようです。
最後は熱気球。
最近は半透明の袋になったので、黒のゴミ袋は身近ではなくなりました。でも、下の実験の場合はどんな袋でもできそうです。
こちら
熱気球が上昇するのは、暖められた軽い空気が袋(熱気球)の中にたまっていくから。空気が暖められると膨張して、同じ体積あたりの重さが小さくなる。軽い空気は袋の下からでないので、袋は上へ上へと押し上げられる。
まっすぐ空に向かってあがると気持ち良さそうです^_^。
参考
Youtubeの動画は動画の埋め込みコードをコピーして貼り付けるだけで、ブログ上に動画のウインドウが表示されます。
ネットで調べてみると思ったよりたくさんあります。
もっと、子供のころに実験したかったな。
というわけで、1年生の子供と自分が簡単に楽しめる実験を探してみました。
まずはスライム作り。定番の理科の教材実験ですね。
こちら
PVAという直鎖のポリマーを硼砂(四ホウ酸ナトリウム)で架橋して、スライムを作ります。子供一人だと運動場を自由に走り回れるけど、１０人が手を繋ぐとゆっくりとしか走れないイメージですか。
ここのサイトにある原理を知っておくとより深く実験が楽しめますね。
２段式スーパーボールロケット。
夏祭りの季節とあって身近にスーパーボールが手に入りやすいですね
こちら
上のボールが勢い良く飛び出す理由は、下の大きなボールにかかる反発力をたくさんもらうためだそうです。下のボールが大きければ大きいほど、高く飛ぶようです。
最後は熱気球。
最近は半透明の袋になったので、黒のゴミ袋は身近ではなくなりました。でも、下の実験の場合はどんな袋でもできそうです。
こちら
熱気球が上昇するのは、暖められた軽い空気が袋(熱気球)の中にたまっていくから。空気が暖められると膨張して、同じ体積あたりの重さが小さくなる。軽い空気は袋の下からでないので、袋は上へ上へと押し上げられる。
まっすぐ空に向かってあがると気持ち良さそうです^_^。
参考
Youtubeの動画は動画の埋め込みコードをコピーして貼り付けるだけで、ブログ上に動画のウインドウが表示されます。
小さな命が呼ぶとき
ポンペ病
奇跡体験!アンビリバボー（フジテレビ）2010年7月15日でポンペ病が紹介されていました。
個人的には、大阪府がバイオベンチャーへの施策をアピールする目的で、映画とタイアップ (tie up)(協賛 or 提携)していることを先に知っていたので、これに注目するに至りました。
大阪府広報
小さな命が呼ぶとき
ソニー･ピクチャーズ エンタテインメントの映画公式ページ(外部サイト)
映画では、ビジネスマンから転身してバイオベンチャーを起こす際の様々な苦労、苦悩のヒューマンドラマが描かれていると思いますが、ここではなんで治療薬の開発に至ったのかをみてみたいと思います。
ポンペ病とは・・・
リンク先の作品紹介より
生まれつき体の中の糖（グリコーゲン）をうまく分解できないために発症する病気。世界には、乳幼児から成人まで5,000～10,000人の患者が存在し、日本でも難病指定を受けている。日本では150～300人の患者が存在すると考えられている。未治療の場合、筋力の低下、歩行・呼吸障害などの症状により、車椅子や呼吸器が必要となり、命を落とす危険が高い。
ジェンザイム社より
糖原病2型（ポンぺ病）は、グリコーゲンを分解する酵素の1つ、酸性α（アルファ）-グルコシダーゼが生まれつき全く出ないか、または少ないために発病する病気です。酸性α-グルコシダーゼは、細胞の中にあるライソゾームという小さな“ふくろ”の中にあり、グリコーゲンをグルコースに分解します。糖原病2型（ポンペ病）の人は、グリコーゲンを分解することができず、ライソゾームの中にどんどん蓄積してしまいます。その結果、ライソゾームがふくらみ、まわりの筋肉の働きが悪くなります。
ポンペ病の原因は酸性alphaグルコシダーゼか...
ポンペ病診断治療ガイドラインより
すでに診断されている同胞と同じ変異、あるいは病因であることが分かっている既知の変異が見つかったときは、確定診断に至る。しかし、他の診断的方法を省略して診断を目的と して遺伝子診断を行うことは一般的でなく、また、他の方法で診断が確定されている場合は、 遺伝子検査は必須ではない(遺伝子検査は、現在のところ保険適応となっておらず、実施 される場合は研究者の協力のもとに行われているのが現状である。また、遺伝子変異には、 点変異、欠失、重複などさまざまな変異があり、全ての遺伝子変異を確実に検出することは 技術的にも困難な場合があることから、診断にあたっては、まず、酵素欠損の証明、蓄積物の証明が行われるべきである)。
ということは、酵素活性測定の検査して原因遺伝子がわかって、酵素を補うと劇的に臨床症状に改善が認められたっていうストーリでしょうかね。
それにしても、この遺伝病をわずらったひとはおおむね16歳までになくなってしまうのに対して、酵素補充療法を行われた方は100％生き残ることができるようです。QOL（生活の質）も酵素の投与が早ければ早いほど良いので、薬の効き目が凄さがわかりやすいですね。
備考
研究者で調べてみれば、薬の開発過程がわかると思ったのですが、映画に登場するDr. Robert Stonehill は本名ではありませんでした。実は、Dr. Bill Canfieldという名で写真もこちらにありました。ちなみに、米国の映画のタイトルは、Extraordinary Measures（直訳では 非常事態 or 緊急措置）といいます。Bill Canfieldとpompe diseaseを用いてNCBIで検索したのですが、論文が少なく開発過程をフォローすることができませんでした。
Genzymeのサイトにいってみると開発過程が記載されていました。もともとは、薬の候補が4つあり、そのひとつの開発に映画の主人公であるJohn CrowleyとRobert Stonehill 博士が携わっていたようです。治療薬として生まれたMyozymeは二人とは別の研究開発グループから至ったものということのようです。ただ、薬の開発当時、Genzymeが二人のいたNovazymeという会社を買収したことを考えると真相は違うかもしれませんね。
奇跡体験!アンビリバボー（フジテレビ）2010年7月15日でポンペ病が紹介されていました。
個人的には、大阪府がバイオベンチャーへの施策をアピールする目的で、映画とタイアップ (tie up)(協賛 or 提携)していることを先に知っていたので、これに注目するに至りました。
大阪府広報
小さな命が呼ぶとき
ソニー･ピクチャーズ エンタテインメントの映画公式ページ(外部サイト)
映画では、ビジネスマンから転身してバイオベンチャーを起こす際の様々な苦労、苦悩のヒューマンドラマが描かれていると思いますが、ここではなんで治療薬の開発に至ったのかをみてみたいと思います。
ポンペ病とは・・・
リンク先の作品紹介より
生まれつき体の中の糖（グリコーゲン）をうまく分解できないために発症する病気。世界には、乳幼児から成人まで5,000～10,000人の患者が存在し、日本でも難病指定を受けている。日本では150～300人の患者が存在すると考えられている。未治療の場合、筋力の低下、歩行・呼吸障害などの症状により、車椅子や呼吸器が必要となり、命を落とす危険が高い。
ジェンザイム社より
糖原病2型（ポンぺ病）は、グリコーゲンを分解する酵素の1つ、酸性α（アルファ）-グルコシダーゼが生まれつき全く出ないか、または少ないために発病する病気です。酸性α-グルコシダーゼは、細胞の中にあるライソゾームという小さな“ふくろ”の中にあり、グリコーゲンをグルコースに分解します。糖原病2型（ポンペ病）の人は、グリコーゲンを分解することができず、ライソゾームの中にどんどん蓄積してしまいます。その結果、ライソゾームがふくらみ、まわりの筋肉の働きが悪くなります。
ポンペ病の原因は酸性alphaグルコシダーゼか...
ポンペ病診断治療ガイドラインより
すでに診断されている同胞と同じ変異、あるいは病因であることが分かっている既知の変異が見つかったときは、確定診断に至る。しかし、他の診断的方法を省略して診断を目的と して遺伝子診断を行うことは一般的でなく、また、他の方法で診断が確定されている場合は、 遺伝子検査は必須ではない(遺伝子検査は、現在のところ保険適応となっておらず、実施 される場合は研究者の協力のもとに行われているのが現状である。また、遺伝子変異には、 点変異、欠失、重複などさまざまな変異があり、全ての遺伝子変異を確実に検出することは 技術的にも困難な場合があることから、診断にあたっては、まず、酵素欠損の証明、蓄積物の証明が行われるべきである)。
ということは、酵素活性測定の検査して原因遺伝子がわかって、酵素を補うと劇的に臨床症状に改善が認められたっていうストーリでしょうかね。
それにしても、この遺伝病をわずらったひとはおおむね16歳までになくなってしまうのに対して、酵素補充療法を行われた方は100％生き残ることができるようです。QOL（生活の質）も酵素の投与が早ければ早いほど良いので、薬の効き目が凄さがわかりやすいですね。
備考
研究者で調べてみれば、薬の開発過程がわかると思ったのですが、映画に登場するDr. Robert Stonehill は本名ではありませんでした。実は、Dr. Bill Canfieldという名で写真もこちらにありました。ちなみに、米国の映画のタイトルは、Extraordinary Measures（直訳では 非常事態 or 緊急措置）といいます。Bill Canfieldとpompe diseaseを用いてNCBIで検索したのですが、論文が少なく開発過程をフォローすることができませんでした。
Genzymeのサイトにいってみると開発過程が記載されていました。もともとは、薬の候補が4つあり、そのひとつの開発に映画の主人公であるJohn CrowleyとRobert Stonehill 博士が携わっていたようです。治療薬として生まれたMyozymeは二人とは別の研究開発グループから至ったものということのようです。ただ、薬の開発当時、Genzymeが二人のいたNovazymeという会社を買収したことを考えると真相は違うかもしれませんね。