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今日はキアリフロンメル症候群

について勉強していこうと思います鉛筆

 

キアリフロンメル症候群

妊娠・授乳に関連して起こる視床下部性高プロラクチン血症のこと

 

 

 

 

 

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参考文献にさせていただいてます上矢印

婦人科、妊娠、検査等詳細が記載されているのでぜひご購入検討をお願い

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今日は特発性低ゴナドトロピン性性腺機能低下症(IHH)について勉強していこうと思います鉛筆

 

思春期遅発症の中で、

下垂体ゴナドトロピン分泌低下が成人期になっても持続し

回復しないために性腺機能低下症が持続するものを

低ゴナドトロピン性性腺機能低下症と呼ぶ。

 

思春期における二次性徴は、脳内視床下部よりも中枢の「成熟時計」と呼ばれる体内時計により、視床下部ゴナドトロピン放出ホルモン(LHRH)の分泌が亢進し、これが下垂体からのゴナドトロピン(LHおよびFSH)の分泌を促進し、さらにゴナドトロピンが性腺からの性ホルモン(精巣からのテストステロンまたは卵巣からのエストロジェン)分泌を促進することで発来し、進行する。

 

視床下部のLHRHニューロンは嗅脳原基(Olfactory placode)より発生し、視床下部に遊走していくが、カルマン(Kallmann)症候群は、このLHRHニューロンの遊走や分布に障害がおこるために、LHRH分泌が欠如または不十分となり、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症をきたす。

さらに嗅球の機能障害により、無嗅症や低嗅症を併発する。

また、腎形成異常や難聴、口唇口蓋裂などの合併が知られている。 

 カルマン(Kallmann)症候群以外の低ゴナドトロピン性性腺機能低下症では、二次性徴開始に関わる遺伝子変異による先天性のものと、脳内器質性疾患や放射線照射などによる後天性のものがある。

 

 

詳細はこちらから下矢印下矢印

 

 

 

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今日はローレンスムーンビードル症候群

について勉強していこうと思います鉛筆

 

 

.肥満症,性器発育不全,色素性網膜炎,多指症,知能障害などを主徴とする遺伝性の症候群 

 小児期に発症し,年とともに進行する

 知能障害は約 80%の症例に,眼の症状は約 90%に認められる

 

 

 

 

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