現在はユーイング肉腫ファミリー腫瘍と呼ばれ、骨以外にも体中の軟部組織のどこにでも発生します。主に20歳以下の若年者にみられ高齢者にも発生します。発症しやすい部位は大腿骨、骨盤骨、脊椎です。特徴的な融合遺伝子をもっています。治療は抗がん剤治療と手術を組み合わせたものが中心となり、ユーイング肉腫でも骨肉腫同様に標準的な治療が定着しています。また放射線の効果が比較的高い腫瘍であるので脊椎や骨盤に発生し切除ができない場合、手術の代わりに放射線照射が適用可能です。
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