症状

1:発熱発作 
 患者さんの全例に認められます。39~40℃以上の発熱が突然出現し、平均5日間(3~6日)続きます。発熱の間隔は平均24日(3~8週)で、月経周期の様な規則性がみられます。
2:アフタ性口内炎・口腔病変 
 患者さんの50~70%に認められます。頬の粘膜や舌の表面に、軽い痛みを伴う口内炎がたくさんできます。
3:頸部リンパ節炎 
 左右対称性で小指頭大~母指頭大の非化膿性リンパ節炎が、薬70~80%で認められます。
 50~70%で圧痛を伴います。
4:咽頭痛・咽頭炎 
 患者さんの60~90%で認められ、発熱発作の1~2日前に症状が出現することが多いです。
5:扁桃炎 
 患者さんの50~75%に認められます。反復性扁桃腺炎と診断され、扁桃摘出術を受けた小児の20~30%がPFAPAであったとの報告があります。
6:倦怠感
 発熱発作期には多くの場合で悪感、頭痛、食欲不振、生あくび、強い倦怠感が発生し、重篤感があります。
7:その他
 頭痛、関節痛、腹痛、嘔吐、下痢、咳、血尿、発疹など多彩な症状が現れます。呼吸器症状、眼病変、心血管系病変、生殖器病変は一般的にPFAPAでは認められません(もしこれらの症状が出た時は他の自己炎症疾患との識別が必要になります)


すみません、ホームページの貼り付け方がわからず長くなりましたー💦