慢性骨髄性白血病44

こんばんは。

今回は初心？に戻って慢性骨髄性白血病についてのおさらいです。

愛知県がんセンターさんのコピペですが.....。


　 慢性骨髄性白血病

	慢性白血病の由来する血球細胞は造血幹細胞にかなり近い異常な細胞ですが、成熟する能力と細胞としての機能をもった細胞が、数のコントロールができず増えすぎてしまう病気です。 　ゆっくり病気が進行する「慢性期」が続き、白血病自体による致命的な合併症が起こらなければほぼ全例で「移行期」という時期が訪れ、5～7年目で「急性 転化」と呼ばれる時期になります。急性転化になると、機能をもたない若い白血病細胞が無制限に増え続け、急性白血病のような状態になります。ただし、慢性 骨髄性白血病が急性転化した際の白血病細胞は、抗がん剤等の効きが悪く、患者さんの余命は一般的に数ヶ月となります。 　最近では、この白血病に特異的によく効く薬（分子標的薬：イマチニブ）や造血幹細胞移植療法が開発され治療成績は大きく向上しています。 【慢性骨髄性白血病の骨髄像】 　慢性骨髄性白血病とはどのような病気ですか？ 　血液中の白血球には、顆粒球、リンパ球と単球がありますが、このうち、リンパ球以外の細胞は、骨髄組織の中で常に生成されつつ血液中へ放出されていま す。慢性骨髄性白血病は、血液中の顆粒球や単球が異常に増えていたり、脾臓が腫れることが特徴の白血病です。この白血病では、細胞中の遺伝子が存在する場 である染色体に、特別な異常があります。9番と22番染色体にある、ABL遺伝子とBCR遺伝子が途中で切断されて両者で１つの遺伝子(BCR-ABLキ メラ遺伝子、図３)を形成してしまうものです。そこで、個々の血液細胞にBCR-ABL遺伝子が存在すれば、慢性骨髄性白血病と診断することになります （この異常染色体のことをフィラデルフィア染色体と言います）。ただ、この異常は白血病細胞だけに見られるもので、白血病細胞が増加する原因です。この異 常は他の正常の細胞には認められませんし、遺伝することは決してありません。 　どのように診断するのですか 　白血球が増加しているので、それを指標とします。通常、細菌などの感染が起きても白血球が必要となるため、骨髄での産生量が増加し、血液中の白血球数が 増加しますが、この白血病でも、骨髄や脾臓での白血球および血小板の産生が腫瘍性に増加するため、血液中の白血球数が異常に増加しています。従って、白血 球数が多くて受診された患者さんは、その原因がいずれにあるかをまず検査する必要があります。 　確定診断は増加した白血球がフィラデルフィア染色体を持っているかを染色体検査で調べます。上記のBCR-ABL遺伝子の有無を遺伝子診断により調べることもできます。 　どのような治療がありますか。 【イマチニブ：グリベック】 　治療は、診断とともに開始されますが、慢性期は、従来、抗癌剤とインターフェロン・が投与されてきました。しかし、最近では、BCR-ABL遺伝子がつ くる蛋白に結合して機能を押さえる薬剤である、分子標的薬グリベックが開発され、第一選択薬となっています。その作用機序を図４に示します。これは、この 白血病に非常に有効な治療薬で、連日内服すると、ほとんどの患者さんで白血球や血小板の数が正常化していきます。さらに内服を続けますと、1年くらいの間 に、白血病細胞（BCR-ABL遺伝子を持った細胞）の比率が低下していき、ほとんどが正常な白血球にもどった状態（細胞遺伝学的完全寛解）となる患者さ んが7割以上になります。グリベックは副作用も少ない特長があり、有用な治療薬ですが、治療中にBCR-ABL蛋白に変化が起きることもあり、その場合に は効果が弱くなる欠点がありますが、さらに結合能の高い薬剤〔ダサチニブ：スプリセル〕と〔スニチニブ：タグシナ〕が開発されています。また、グリベック でも完全にはこの白血病細胞を除去することができないといわれており、一旦開始すると、薬剤の内服を中止できない現状です。 【造血幹細胞移植】 　寛解に入らない場合や再燃時は、若年者では造血幹細胞移植を考慮します。これは、大量の抗癌剤や放射線でCML細胞を治療した後、組織適合抗原が合った 提供者の造血幹細胞を投与するもので、慢性期であれば高率での治癒が期待できます。そのため、白血病細胞の出現に注意し、慢性期でも増加がある時は、可能 ならば造血幹細胞移植を考慮しています。がんの知識/いろいろながんの「造血幹細胞移植 」も読んでください。 【急性転化時の治療】 　経過中、芽球と呼ばれる幼若細胞が急速に増えることがあります（急性転化と呼ばれます）。この場合は急性白血病の化学療法に準じた抗癌剤治療を行いますが、治療には反応しない場合が多く、抵抗性を示します。 【 慢性骨髄性白血病に対するグリベックの作用機序：BCR-ABLというこの白血病　 だけにあるたんぱく質に結合して、細胞の増殖ができなくします。 】

このような病気です。

番宣ですが！！

こんばんは。

取り急ぎですが、本日17日午後10時より、

NHK プロフェッショナル　 。

「生きたい」その願いのために

血液内科医・谷口修一

白血病をはじめとする“血液がん”などを治す移植治 療で、

全国最多の実施数を記録する医師・谷口修一（５１）。

これまで、歌舞伎俳優・市川團十郎さんをはじめ、

難しい症例の患者の社会復帰を幾度も助けてき た。

谷口は、「患者の希望に応えるのが医師」という信念のもと、

他の病院で治療が難しいと言われた患者も受け入れる。

かつてあまりの過酷さに、臨床の現場 から逃げるように距離を置いたこともある、という谷口。

命の現場にどう向き合い、決断していくのか。その闘いに密着する。

という番組があります。

放送まで後1時間です。

NHKなんで再放送もあると思いますが、オンタイムでみます。

では。

慢性骨髄性白血病43

こんばんは。

こちらは豪雨の金曜日です。

さて、珍しく写真です。

汚い写真ですが......。
僕の手です。

本当、生傷が絶えません。

まるで脱皮したての昆虫のように、皮膚がやらかい感じです。
すぐにキズ付いて、血豆になって化膿します。

慢性骨髄性白血病と関係があるのか、
グリベックのせいなのか、

自然にこんなできたらビビりますが、
仕事でぶつけたり、挟んだりしてるのを分かってるので大丈夫です。

そして、今晩もお酒お酒です。