原発性硬化性胆管炎（PSC）とは
簡単にいうと、肝臓から十二指腸へ向かう胆管という管が徐々に硬くなり、だんだんと狭くなる病気です。
少し前までは約10万人に1人とか言われていましたが、最近調べたら約1万人に1人となっていました。
徐々に増えてきとる病気なのかな？
※日本胆道学会HPより引用
原因
名の通り原因は不明ですが、自己免疫が暴走して自分の臓器を傷つけている。もしくは、潰瘍性大腸炎（指定難病、患者は結構多い）を3割くらいで合併するので、大腸との関係も研究されているみたいです。
胆管が狭くなると何がいけないのか
胆管は、肝臓で作られる胆汁という消化酵素を腸まで送る役割をしています。
川をイメージしてもらえば解かりやすいですが、肝臓の奥から小さな支流がいくつもあり、それかどんどん合流し、最後に本流となって十二指腸へ流れるイメージです。
胆汁は主に油の分解の手助けをしています。胆汁がうまく流れないと、油の分解がうまく行かず下痢をすることが多くなります。
どのような経過をたどるか
徐々に胆管が狭くなり、最終的には完全に詰まってしまいます。完全に詰まってしまうと、胆汁の流れる場所がなくなり、肝臓が常に負担のかかった状態となってしまいます。
また、血液に流れ出るため、顔、体が黄色くなったり、尿が夏に汗をいっぱいかいた後に出るような濃い尿が常に出るようになります。その他に全身が乾燥し、肌艶も悪くなり、かゆみも出てきます。いわゆる黄疸の症状です。
そしていずれ肝硬変→肝不全になってしまいます。
この病気を治すためには
残念ながら、肝移植で肝臓を丸ごと取り換えるしか生きる道はないようです。
診断された当時、とにかくネットで調べまくりました。すると、あまりよろしくないことばかり書いてあり、調べれば調べるほど不安になりました。
この4年間、家族にはしっかり話しましたが、一部の身内、よく関わる仕事仲間にはなんとなくは話していました。
でも、１人で抱え込むのが辛くなり、こうやってブログで発信しようと考えました。
少しでも応援、見守ってくれる人が増えると幸いです。
長文失礼しました。