◎川崎病
パパは小児科医
http://ameblo.jp/tenman/theme-10036992676.html
川崎病
http://tsukiakari.aquasky.jp/bekkan/kawasaki/index.html
【主要症状】
①発熱（通常３８℃～３８．５℃以上の高熱）
②両側眼球結膜充血（眼球結膜＝白目）
③口唇の紅潮（クチビルが赤くなり、亀裂&出血することも）、
いちご舌（写真参照。舌が赤く腫れ、舌の舌乳頭というブツブツが目立つ）
④発疹
⑤手足の硬性浮腫（写真参照。テカテカと光沢がでて、パンパンに腫れた感じになる）
手掌紅斑
⑥頚部リンパ節腫脹（首のリンパ節が腫れます）
【主要症状ではないけど参考になる所見】
BCG接種部位の発赤・腫脹
他の疾患で出現することはあまりないので役立ちますが、
BCG接種後1年くらいの1歳前後までの患者さんに限られます。
↓具体的な症状↓
①５日以上続く発熱(94～100%)
一般になにも前駆症状を伴わずに発熱することが多いが、頸部リンパ節腫脹あるいは頸部痛が発熱と同時または発熱より先駆することがしばしば見られる。
せき、鼻水、くしゃみなどのかぜ症状が先駆することもある。
一般に38～40゜Cに及ぶ高熱が１～２週間ときには３週間から１ヵ月に及ぶ例もあるが、発熱が１ヶ月を越えるような症例では他の疾患を念頭において観察する必要がろう。
②結膜の充血(86～90%)
発病後３～５日の間に出現することが多い。
眼球結膜の毛細血管の１本１本が拡張してその走行がはっきり区別できるのが特徴。
目脂（めやに）はまったくないか、あってもごくわずかなので結膜炎とは呼ぶべきでない。
本症で目脂がいっぱいだったら、２次感染ののためと考えてよい。
充血の程度は目が真っ赤であるとわかるものから、よほど注意しないと見落とすものまでいろいろある。
角膜合併症を起こしたり、虹彩癒着を起こしたりして視力障害を起こすことはないが、眼底の血管炎のために視力障害を起こした報告がある。この病変は第２週の終わりまでに消える。
本症の眼所見は炎症症状が欠けているので、結膜炎とは区別されるべきであろう。
③口腔内の変化
本症発病後３から５病五日になると、他の急性期にみる主症状とほぼ同時か、ややさきがけて口唇が乾燥し、充血し、真っ赤になってくる（90%）
口腔内粘膜は全体がびまん性に充血し、咽頭から軟口蓋も同様に紅潮する(90%)
舌乳頭はしばしば肥大して、猩紅熱に見られる苺舌様になる(77%)
しかしときには舌苔におおわれたり、舌乳頭が肥大せず、むしろ平滑に感ずることもある。
口唇の発赤は急性期に出現して、他の症状が消えた後もなお数周に間にわたって残存し、蒼白い顔で口唇のみ赤く、回復期の独特の願貌となる。
④・⑤四肢末端の変化
この所見は本症の症候論上、非常に特徴的で、他の類似の疾患群との鑑別上重要なものである。
この変化は時期を異にして４つに区別できる。
急性期では「掌蹠紅斑」「末端紅斑」「校正浮腫」
回復期・治癒後に「指趾先からの落屑」と「爪の変化」がある。
●掌蹠紅斑または末端紅斑(87～90%)
定型例では、両手掌や両足底がびまん性に均等に紅潮し、斑状にはならない。
特に足の場合は、足関節から先があたかも赤い短靴でも履いたように真っ赤になる。
また、手掌や足底全体が真っ赤にならないときでも指趾の末節関節より先端のみが紅潮することがある（末端紅斑）
また、急性期に約10～15%くらいは掌蹠紅斑を確認できない場合もある。しかしこのさい、後述するような回復期に指趾末端あるいは手背足背などの皮膚に皺が生じ、指趾先から定期的な落屑をわずかながらにも認めることにより、末端紅斑が急性期に存在したことを推定することができる。
ゆえに、定型的な落屑を後に証明すれば、急性期に掌蹠紅斑または末端紅斑を明確に認めなくても、四肢の変化があったと考えてよい。
●両手足の硬性浮腫(75～76%)
定型例では手足がぱんぱんに堅くはれて、握る動作が拙劣になり、ときには拳を作ることが不可能になる。
皮膚は緊張して光沢を帯びてかてかぱんぱんになることもしばしば経験する。
一般に手背や足背が目立つが、手掌や足底、とくに指趾の先端が著しいこともしばしばある。
指圧による圧痕ができない。
このような手足に限局する硬性浮腫は掌蹠紅斑または末端紅斑と出現時期が一致することが多いけれども、掌蹠紅斑が消えた後に硬性浮腫のみが著しく目立つことをよく経験するのでこの両者は別の症状として分けておくべきだろう。
●指趾先の特異的落屑(94～95%)
主として第２週中に指の爪と皮膚との移行部あたりに、はじめ亀裂を生じまもなくこの部位から膜様の落屑が始まる。落屑の範囲は両手足に限局するのが特徴で、一般に腕関節や足関節を越えない。
しかし頸部の湿疹部位やＢＣＧ部位などでは指趾先よりはやく膜様落屑を見ることがある。
本症を疑った際はこの点に注目して観察する必要がある。
回復期になり、なかなか皮膚の剥離が起こらないときは爪をはさみで切ると明確に観察できる。
指先の落屑は母指先がいちばんはやく始まることが多く趾先の落屑開始は数日以上遅れるか、最後まで落屑しないこともある。
この定型的な指先の落屑の証明は、たとえ急性期に末端病変が見られなくても、その存在を認める所見として、しばしば本症診断の決め手となりうる。
●爪の変化(70%)
この所見は『診断の手引き』には引用されていないが、本症の指趾末端病変の最後の証拠として一応取り上げる必要があろう。
一般に４０日ないし６０日してから爪甲に横溝が出現する。
この爪の横溝も、著名なものは爪が断裂するものから、軽度のものはよほど注意してみないと見落とす程度までいろいろある。
このほか爪の白線などの変化を伴うこともある。
●不定形の発疹(91～92%)
本症に見られる発疹の主体は、多形紅斑様湿疹である。
大きさ、形は多種多様で、一定の傾向を認めがたい。
持続時間も１日以内で消えるものから、週余にわたって出没するものまである。個疹はおおよそ５～３０mm程度。
本症の皮疹は原則として色素沈着をみないし、掻痒もない。
以上の多形紅斑様湿疹のほかに、じんま疹様、麻疹様、風疹様、猩紅熱様と思われる場合もありそれぞれの疾患との鑑別に十分必要がある。
⑥頸部リンパ節の腫脹(65～70%)
急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹は、本症の目立つ症状の一つで、しばしば発熱と同時または発熱に平行して「頸が痛い」「頸がはれた」と訴え、ときどき痛みのため斜頸となる。いい気さは母指頭大から鶏卵大にたっし、堅い腫瘤として腫れ、一般に疼痛は強いが、局所の熱感や発赤はほとんどみられない。このためムンプス（おたふくかぜ）と化膿性と思われる場合もある。多くは片側であるが両側の場合もあり、下顎角の下で胸鎖乳様筋の起始部の部位がはれることが多い。この頸部リンパ節腫脹はいかに大きくても決して化膿しないのが点が特徴である。本症の約70%にみられる所見で、年少児よりも年長児に発現頻度は高い。（発現率 ２歳以下…50% ２歳以上…80%）
ＢＣＧ部位の変化
本症の経過中にしばしばBCG接種部位の限局性紅斑をみる。ときにはこの変化が唯一の皮疹であることも経験する。
また皮疹の中心はBCG接種部位の限局性紅斑であるが、その変化はこく軽度の発赤から水疱を形成し、痂皮を生じ、脱落後潰瘍を形成するものまでその反応はさまざまである。
BCG接種から川崎病発症までの期間とBCG接種部位変化との関係を調べると
1ヶ月未満…13%(1/8) 1～3ヶ月…76%(29/38) 4～6ヶ月…88%(28/32) 7～12ヶ月…59%(23/39) 13～24ヶ月…25%(16/63) 25～36ヶ月…15%(7/47) 37ヶ月以上…0%(0/54)
()内は変化がみられた患者数／患者数
となった。BCG接種から３年以上たって川崎病が発症してもBCG部位の変化は0%という点である。これはおそらくBCG接種部位の皮膚の炎症性変化の残存の程度と関係しているものと考えられる。
無菌性小膿の合併
6.5%みられ、１歳から２歳に多く認められた。
小膿疱の出現部位は膝蓋部が最も多く、臀部、大腿部がこれに続く。
以上６つのうち５つが当てはまると確定。
だが、“不全型”といって、内３・４つしか当てはまらない場合もあるらしい。
ほかにも嘔吐や倦怠感がある場合もあるとか・・・。
原因不明だけど、最近じゃ1/10人の割合でかかるらしいとか、
確定したら心臓疾患にもかかわるから即入院だとか怖い病気だわ。
今のところ目の充血はなく、抗生物質が効いたのか熱も37度止まり。
ただし、薬の効果だけな可能性もあるし、川崎病は５日目以降の入院が多いらしいから
明日（鼻水から数えて５日目）明後日まで様子見かな・・・。
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と思っていたら、子宮頚管が裂けた様で、またまた縫合開始。
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プラたく日記
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１本で行けるし、お値段も良心的。
