フォン・ヴィレブランド病
K・Jさんからフォン・ヴィレブランド病の検査キットを送っていただきました。フォン・ヴィレブランド病(von Willebrand disease:VWD)は血友病の次に多い出血性の病気で、止血に必要なタンパク質の1つであるフォン・ヴィレブランド因子( von Willebrand factor :VWF)が少ないか、あるいはうまく働かないという病気です。1926年にフィンラ ンドの医師エリック・フォン・ヴィレブランド氏により初めて報告されました。・フォン・ヴィレブランド因子は、出血するとすぐに血管の壁が破れて出てきたタンパク質(コラーゲン)と血液中の細胞(血小板)を結び付ける橋渡し役をすることによって、止血で重要な働きを担います。この血小板による止血を一次止血といいます。・フォン・ヴィレブランド病ではフォン・ヴィレブランド因子量の低下・機能の異常により、血小板が傷ついた血管壁に結合できず、血が止まりにくくなります。