114D15
64歳の女性。複視と不眠を主訴に来院した。2か月前から夕方になると瞼が重くなり、物が二重に見えるようになった。1か月前から、疲れているときに水分を慌てて飲むと鼻に逆流することを自覚した。症状は夕方になると悪化する傾向があり、不眠が続いていたという。既往歴に特記すべきことはない。抗アセチルコリン受容体抗体が陽性であった。胸部エックス線写真(A)及び胸部造影CT(B)を別に示す。まず行うべき治療として適切なのはどれか。
a 胸腺腫を含む拡大胸腺摘出術
b シクロスポリン投与
c ベンゾジアゼピン系睡眠薬投与
d 放射線療法
e 薬物による抗癌治療


(解説)解答(a)
重症筋無力症(MG)
(1)原因;神経筋接合部でAch受容体に対する抗体の出現、発症年齢は5歳以下と中年男女
(2)症状;疲れやすい、夕方の複視、
①小児では「眼瞼型」、片方の眼瞼下垂から始まり、やがて両方
②成人では球症状(構音障害・嚥下障害)がみられることも
(3)検査;エドロホニウム(Achを分解するAchEを阻害)にて筋力回復
筋電図;waning(反復刺激に対して波が小さくなっていく)
血液;抗Ach受容体抗体
(4)治療;胸腺摘出