先週みっちゃんは心臓カテーテル検査入院をしてきました。
生まれたときから低酸素血症でSPO2が常に90前後、4歳になっても変わらずで運動するとさらに低くなるため心臓カテーテル検査をしたのだけど…やっーと原因がわかりました！
心臓カテーテル検査とは、カテーテルと呼ばれる細い管を足の付け根にある動脈から入れ、心臓の筋肉に血液を供給している心臓の血管（冠動脈）の入り口まで進めカテーテルから冠動脈内に造影剤を注入してX線で撮影する検査のこと。
みっちゃんは生後4ヶ月のときに心臓カテーテル検査済みなので今回は2回目。
検査入院の流れは以下の通りでした
1日目
PCR検査、薬剤科・麻酔科説明
2日目 入院
午前（入院手続き、レントゲン、心電図 ）
昼食
午後（身体測定、エコー検査、採血、点滴）
3日目
全身麻酔のため朝から飲食禁止
9時〜12時 検査
検査後6時間はベッド上安静
検査後2時間から飲水開始、嘔吐がなければ食事開始
4日目
朝から点滴はずれる
5日目 退院
前回の停留精巣の入院のときもそうだったけど、今はコロナ感染予防のため入院前日にPCR検査必須。親の付き添いはなしで面会は時間指定の1時間のみでした。
心臓カテーテル検査の結果みっちゃんは複雑で特殊な心臓ということがわかりました。
これから解析もしていくが、検査をした段階でわかったことを医師から説明。
心房中隔欠損の隣に卵円孔という穴も空いていることが判明し、さらにキアリネットというものもあることがわかりました。
卵円孔は右心房と左心房の壁（心房中隔）に空いている穴のことで、通常胎生期は開存しているもので生後2、3日で自然閉鎖するもの。一方自然閉鎖が起こらず卵円孔開存（PFO）として小さな裂孔が残存することもあるが通常はこの卵円孔が開存していても症状がなく問題となることはありません。しかし、みっちゃんの場合は心房中隔欠損もある。そしてキアリネットも本来出生時になくなるものだが残ったままで肺動脈狭窄症でもあるため血液の流れが悪くなっているとわかりました。
そして本来なら心臓カテーテル検査は1時間で終わるものなのが、みっちゃんは2時間半かかりました。カテーテル閉鎖テストというものを同時に行っていたからです。これは今後治療していくのに有効か確認するために行っていただきました。
結果SPO2が90%だったのが心房中隔欠損の閉鎖テストをすると96%まで上昇したため心房に穴が2つあることにより低酸素状態になっていたことが確実に。よって今後はカテーテル閉鎖手術をすることが1番良いのではないかとなりました。数年前までは心房中隔欠損は切開手術で行っていたが、今は技術が上がりカテーテルで閉鎖することができるとわかりみっちゃんの負担を減らすことができるのは良かった。
あとは肥大型心筋症の危険はまだ残っていて閉塞性になると卵円孔開存を通して静脈にできた血栓が右心房から左心房に流れ、その血栓が脳に行けば脳梗塞の原因となることもあるそうです。
もともとヌーナン症候群の子は肥大型心筋症になりやすいんだけど、今後閉塞性になるのか拡大していくのか遺伝子の型によって違うらしい…だから遺伝子科の主治医と確認を取ってもらって今後の治療方針を決めていくことになりました。
また来月の受診時に詳しい内容は教えてもらえるけど、息切れしている原因がわかって本当に良かった！無駄に呼吸器科や他の科に回されることなく心臓カテーテル検査をしたのは正解でした。
それから昨日は停留精巣手術後の定期観察のため小児外科を受診してきました。
エコーで詳しくみてもらい、左は正常位まで降りてはきているがひとまわり小さい状態、右は降ろせるところまで降ろして触れてわかるようになったのでまずは一安心。血管の長さが2cmしかなく左よりさらにひとまわり小さいためもう1度降ろす手術をしても効果は変わらないだろうということで治療は一旦終了。
今現在の見解としては男性ホルモン量や精子の量が6、7割になりそうだが、2つとも残すことができたので機能的には問題ないだろうと。
今後遺伝子科には通い続けるし何かあればまた相談という形になりました。