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go to hallywood 1437013ニット帽子♪

go to hollywoodのニット帽子をあかなちゃんとゆうひちゃん姉妹が被っています

ほのぼのとした良い写真で、暖かい気持ちになります

サイズはSとLがあり、5670円です。

ご来店、お問い合わせ、お待ちしています

ファースト

078-921-0730

デニム＆ダンガリー 206フーデッドジャケット

急に寒くなりましたね～

今日は軽くて暖かなボアブルゾンの紹介です

デニム＆ダンガリーの商品で本当に軽くて暖かいです

100㎝(13545円)～160㎝(16170円)の展開です。

お問い合わせ、ご来店、お待ちしています

ファースト

078-921-0730

デニム&ダンガリー秋冬物カタログを配布します♪

いよいよ明日、デニム&ダンガリーの秋冬物のカタログを配布致します

秋冬商品をお買い上げ、若しくはご予約して頂いた方に差し上げます

ご来店、お待ちしています

26日(月)は営業致します

少しだけ

ファースト

078-921-0730

Go to Hollywood 秋冬カタログ♪

いよいよ明日、お待ちかねのGo to Hollywoodの秋冬カタログを配布致します

可愛い商品が沢山、掲載されています

ご来店、お待ちしています

ファースト

078-921-0730

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UnitA

ＵｎｉｔＡ　Ｔシャツ

はなちゃんがＵｎｉｔＡ　Ｔシャツを着て来てくれました

とてもかっこ良いＴシャツですとてもかっこ良

在庫は９０、１１０、１２０で3,570円です。

ＵｎｉｔＡとは・・・

(株)フィスのホームページから抜粋しました

1982年の創業以来、これまで子供たちの笑顔を胸にモノ作りを続けさせて頂いてまいりました。
30周年を機に、その子供たちに向けてなにか恩返しができないかと模索していましたところ、あるTV番組でコケイン症候群という難病と戦う少女とそのご家族のことを知りました。弊社の洋服を着るその少女を見た時、純粋に嬉しく思ったと同時に、その少女とご家族の為に何か協力できることはないだろうかと思いその少女とご家族にお会いすることにしたのです。直接お会いし、弊社の洋服に対しての思いや、コケイン症候群の実情をお聞きすることができました。

コケイン症候群は100万人に1人と言われる、極めて稀な早老症です。
現段階ではこれと言った治療方法もなく、難病指定、そして小児慢性特定疾患にも指定されていないのでご両親としてみれば、何の治療もできずに自分より老いていく我が子をみているだけ、そして自分より先に逝くであろう我が子を見送るしかないのが現状なのです。
テレビに出演されたご家族は、世の中の少しでも多くの人たちにこの難病を伝える事ができればとの思いからだったそうです。

ご家族の思いを受け、私たち株式会社フィスは1人でも多くの方々にコケイン症候群のことを知っていただき、この難病に苦しむ子供たちやそのご家族が幸せになるお手伝いができればと考え、コケイン症候群の支援活動”UnitA(ウニタ)”を行わせて頂きます。

この趣旨にご賛同していただけるお客様と、この支援の輪を広げていくことができればと考えております。

コケイン症候群（COCKAYNE SYNDOROME=CS）は100万人に1人と言われる極めて稀な早発早老症で、常色染色体劣性形式で遺伝します。20世紀頃、イギリス人のコケイン博士によって発表されました。その後、研究がすすみ、今では遺伝子の傷を修復する仕組みに欠陥があることがわかってきました。

10～20歳で亡くなる事が多く、平均は12歳とか13歳とも言われています。

コケイン症候群は、遺伝子情報を担うDNAは絶えず種々の損傷や修復エラーを受け、老化や癌化をおこします。通常、これらのDNA損傷や修復エラーをみつけ、修復し元のDNAに再生するDNA修復酵素が働き、障害が修復されます。しかし、コケイン症候群患者の細胞は、紫外線に対して高い感受性を示し、紫外線照射により障害を受けその後の回復も見られません。
また、コケイン症候群の神経障害については、個々の患者細胞の紫外線感受性と、神経症状の進行・症状の重症度に相関関係はなく、神経症状の発症に関する原因は明らかではありません。

この『コケイン症候群』、実は難病性疾患克服研究事業に指定されてません。
難病指定されていないということは、治療のための研究が進まないということなんです。いまだ根本的な病気の原因を突き止める研究も進まず、様々な症状に対する薬を飲む、老化を防ぐ為にマッサージをする等の対症療法がされるだけという現実です。厚生労働省の小児慢性特定疾患にも指定されていません。
100万人に１人と言われるきわめて稀な病気の為、発育遅延と判断されてしまうことも少なくなく、
コケイン症候群と発覚するまでに時間がかかってしまうケースが多いそうです。
しかし現実として苦しんでいる子供やその家族がいます。
親としてみれば、何の治療も出来ずに自分より老いていく我が子を見ているだけなのです。
そして自分より先に逝くであろう我が子を見送るしかないのが現状なのです。

現在、CSは以下の四つの型に分類されています。

CS　1型：最も多いタイプ（古典型）で、生後一年以降に成長の発達遅滞が見られます
CS　2型：重症型(先天性)とも言われ、出生時からの成長障害が特徴です。
CS　3型：軽症・遅発型といわれています。
XP-CS型：XPとCSの両方の特徴を併せ持ちますが、皮膚癌の発癌傾向はないといわれています。

【コケイン症候群の症状】
・低身長
・小頭症(小さな頭)
・知的障害
・不安定な歩行
・日焼けしやすい
・網膜色素変性症　白内障(進行形)
・難聴(進行形）
・虫歯になりやすい
・特徴的な顔つき　老人様顔貌、落ち窪んだ目、くちばし状の鼻上顎突出(顎が前のほうに出ている)
・皮下脂肪が少ない
・早発老化

【コケイン症候群ネットワークについて】
日本コケイン症候群ネットワーク(CSネット)は、コケイン症候群の子供たちと親の会です。
CSネットには、現在のところ、北海道から九州まででおよそ30家族の方がおられるそうで、その多くはすでに子供を亡くしたご家族だそうです。しかし、現実には全国にどれだけのコケイン症候群の子供たちがいるのか未だにわかっていないのが実情です。まだ子供の病気の原因がわからずに、あるいは、医師の病名告知のあと、病気のことや将来のことなどで悩んでいる家族がいると思われます。

コケイン症候群の情報発信、それぞれが持っている情報交換や親睦の集いを毎年開催し、
厚生労働省の小児慢性特定疾患の認定と難病性疾患克服研究事業に指定され、
さらに研究も進み、子供たちに豊かな生活が訪れることを目指して活動されています。

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