肥満細胞症は珍しい病気である。
肥満細胞の増殖、および皮膚、他の器官、またはその両方への浸潤を特徴とする疾患群で小児に多い。
病理は主にヒスタミン、ヘパリン、ロイコトリエン、および様々な炎症性サイトカインなど、肥満細胞メディエータの放出に起因する。
ヒスタミンは胃症状を含む多くの症状を引き起こすが、さらに他のメディエータも関与する。
著しい臓器浸潤は臓器機能不全を引き起こすことがある。
メディエータ放出は、物理的接触、運動、飲酒、NSAID、オピオイド、虫刺傷、食品等により誘発されることがある。
多くの患者の病因には、肥満細胞上に発現している幹細胞因子受容体c-kitをコードする遺伝子の活性化突然変異が含まれる。
その結果、受容体の自己リン酸化で，無制御な肥満細胞の増殖を引き起こす。
■治療
抗ヒスタミン剤（H1ならびにH2受容体拮抗剤）の内服
ステロイドの全身性ないし外用密封療法、抗アレルギー剤内服
PUVA療法などがある。
最近ではIFN-αやIFN-γの全身投与の有効性も報告されている。
インタール内服、ザイザルシロップ、
ステロイド軟膏、風呂あがりはヒルドイド(ヘパリン類似性物質)等を使用する。