検査入院が終わるといつも考える

これからについて。

BTシャントから39年目。

コイル塞栓術・フォンタン(APC）から28年目

フォンタン(TCPC conversion)・アブレーション・PM植込11年目。

生まれた時から単心室の心臓が当たり前で

生きてきて、こんな長く生きる気なんて無かった。

無かったと言うのは、語弊ありますが

20代まで絶対、生きられないと言われ自身もそう感じていたから。

ターニングポイントとなった１回目のフォンタン(APC）

手術できたからといって

長生きできるかどうか誰にもわからないこと。

そんな私も、気づけば「単心室症のお局」になってた

以前、フォンタン術後で

もっと先輩方もいらっしゃると言うことを

大阪の主治医から聞いたりして

また、海外の先天性心疾患の方達と

交流してみたいと思って勉強中です。

そして、その方達と会っていろいろ話をしてみたい

入院時の検査結果を在住県の病院へ送ってもらっていたので

その結果も踏まえつつ今後の検討。

朝・夜の利尿剤をアゾセミドに変更してから

マイルドだけど長く効くので、夜服用する時間が遅くなると

夜中にトイレへ行きたくなるので

夕方17時頃までに服用するようにしていますが

時間に失敗すると夜中に漏れそうになるから慌てる

効いてるけど

やっぱり夜は、足の浮腫が出ます。

腹水の関係で

前よりお腹も出てきてしまってて

利尿剤変えたのに体重も平行線で減りません

単心室でフォンタン術後の身体は、

血液循環が通常と異なるため

常に鬱血状態であり

慢性心不全であり内蔵にも影響を及ぼします。

でもこれが当たり前なので

しんどいか？と言われたらそうでも無い

無症状の時もあります。

鬱血で内臓が浮腫んでいるので肝機能が衰えやすく

私の肝臓も慢性肝障害。

いわゆるフォンタン関連肝疾患(FALD)

だから健常の方が肝機能障害になるのと

全くの別物だと言うこと。

脾臓の肥大、そして腹水が溜まっている状態。

心臓機能が落ちても胸水・腹水が溜まりますが

機能的には、まあ良くも悪くもなくといったところ

私の一番嫌なパターン

（白か黒どっちかにせい！と思う性格なもんで…）

なので主治医も腹水が溜まる要因が

まだ判らないので悩んでいる。

それとフォンタン術後には、内蔵鬱血で

膵臓などもダメージが出るのとホルモンの関係上

糖代謝異常も出る可能性が高く

フォンタン術後、約半数の方が

糖代謝異常の予備軍

または糖代謝異常となっているらしいです。

(その類いの論文も読み漁りました）

なので大阪の病院では、カテ検査入院時に必ず

OGTT検査も受けさせられます。

激甘なブドウ糖を早朝から飲まされる

甘いの苦手なので早朝から地獄です

前回の検査入院時には、大丈夫だったけど

今回、どうやら予備軍に当てはまるらしい

通常の血液循環と異なるのと服薬等も関係したり

これも健常の方がなるのとは異なるので

HbA1cは、意味ないそうです。

在住県の小児循環器で心臓および

腹部エコーなどのフォローもやってらってたけど

この度、腹部と糖代謝異常の経過を

一般の内科医(専門医)で

診てもらうことになり

そこで何か異常あれば

さらに医大へ回される事になります。

心臓は、変わらず在住県と大阪の小児循環器で

フォローしてもらいます。

診療情報提供書を持って内科医専門受診については、

また書き留めたいと思います。

先天性心疾患で成人した一人だけど

大人になると成人特有の様々な病気が出てくる。

その時、心臓の主治医と

他科(一般病院)のドクターとの連携が

上手くいかないと

病院の先生にも

得意な科や向き不向きな疾患や

患者との相性もあるし

特にフォンタン術後症候群から発症する

内臓系の疾患など特化した専門医にしか分からないし

難しいと思われます。

これから先において

成人先天性心疾患本人＝小児循環器(主治医)＝他病院のドクター

この連携がスムーズに行える

世の中になってほしいと願います。

新フォンタン術後 11年生。