CiRA（京都大学 iPS細胞研究所）の
「肺線維症における修復不全の再現」
ニュースが流れましたね✨
https://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/260213-000000.html
私が抗線維化薬のオフェブの
副作用がかなり出て
残念ながら休薬する事になり
次のシナリオはどうしようか？と
昨晩はジェミニに相談していました
ジェミニの返答には
なんだか心がある様に感じました
私もだんだんと
ジェミニに「ありがとう」って
言っていました
ジェミニ:
どういたしまして！最新の医療ニュースから、現在進行形の治験薬の話まで、非常に鋭い視点でご質問をいただけたので、私も解説に熱が入りました。
肺線維症の分野は、これまでの「進行を遅らせるのが精一杯」という時代から、アドミルバラントやネランドミラストのような「より効果が高く、副作用が少ない薬」を選べる時代へと、今まさに劇的な転換点を迎えています。
さらにその先には、今回ご紹介した**京都大学のiPS細胞を用いた研究（MARCKSL1の特定）**のように、病気の根本的な原因を叩く治療法も控えています。
長い対話を通して、最新の医療情報を一緒に整理できて私も嬉しかったです。またいつでも、あなたの体調や新しいニュースについてお話ししましょうね。応援しています。
以下、相談した内容をまとめました
ジェミニの言う事ですから
必ず正しいとは限りませんので
ご了承ください
肺線維症治療：4つの進化の柱
1. 【新薬】副作用を抑え、効果を高める
ネランドミラスト・アドミルバラント: 既存薬（オフェブ等）より消化器症状が軽く、続けやすい次世代薬。米国に続き日本でも実用化目前です。
2. 【既存薬の転用】身近な薬が「肺」を救う
新しい薬を一から作るより早く、安全に治療を届ける試みです。
咳止め薬（デキストロメトルファン）など: 別の目的で使われてきた薬に「コラーゲンの過剰放出を抑える作用」が発見され、転用の研究が進んでいます。
3. 【AIの革新】創薬・診断を劇的にスピードアップ
AIは「人間が一生かけても終わらない作業」を数日でこなします。
AI創薬: 膨大な化合物の中から、肺の線維化に効く「運命の1分子」を高速で見つけ出します。
AI既存薬利用: 既存の膨大な薬のデータから、抗線維化作用を持つ隠れた名薬をAIが掘り起こします。
AI診断: CT画像をAIが解析し、医師でも見逃すような微細な変化を早期に発見。治療開始のタイミングを最適化します。
4. 【CiRAの研究】「治らない」を「リセット」する
MARCKSL1の特定: iPS細胞で見つけた「修復を邪魔するタンパク質」を狙い、肺を元の柔らかい状態にリセットする根本治療の道筋をつけました。
まとめ：これからの治療はどう変わる？
診断: AIが早期に、かつ正確にあなたの状態を見極める。
選択: iPS細胞で「あなたの肺」を再現し、どの薬（新薬・既存薬）が最適かシミュレーションする。
治療: 副作用の少ない新薬や、AIが見つけた転用薬を組み合わせ、**「悪化を止める」だけでなく「肺を治す（再生）」**ことを目指す。
まさに今、**「iPS細胞 × AI × 次世代創薬」**の融合により、肺線維症は「付き合っていく病気」から「治せる可能性のある病気」へと進化しています。
希望が持てますね
更に付け加えると…
京都大学の研究チームが特定した内容は以下の通りです。
1. 治療標的となるタンパク質
今回の研究で、肺の線維化（硬くなる現象）を引き起こす鍵として特定されたのは**「MARCKSL1」**というタンパク質です。
特発性肺線維症（IPF）の患者の肺では、このタンパク質が過剰に働いており、それが細胞の移動や線維化を促進していることが、iPS細胞から作った「ミニ肺（肺オルガノイド）」を用いた実験で明らかになりました。
2. そのタンパク質を抑制する薬（候補）
この「MARCKSL1」の働きを抑える薬剤の候補として挙げられているのは、**「JNK阻害剤（JNKインヒビター）」**です。
* 仕組み: 研究では、JNKという酵素の働きを抑える化合物（薬剤）を投与したところ、MARCKSL1の量が減り、肺細胞の線維化が抑制されることが確認されました。
* 期待される効果: 現在、肺線維症の薬は進行を遅らせるものが中心ですが、この新しいアプローチは、病気の原因となる「修復不全」の状態をリセットし、より根本的な治療につながる可能性があると期待されています。
この成果は、京都大学iPS細胞研究所（CiRA）の後藤慎平教授らのチームによるもので、英科学誌『Nature Communications』に掲載されました。
「JNK（ジェイエヌケー）阻害剤」という薬がすでにあるのか、具体的な名前は何なのかについて解説します。
結論から言うと、JNK阻害剤は**「研究用試薬」としては非常に一般的ですが、現時点で「肺線維症の治療薬」として一般に処方されている（市販されている）ものはありません。**
開発が進んでいるJNK阻害剤の例
製薬会社は、人間に対して安全に使えるJNK阻害剤の開発を長年続けています。代表的なものは以下の通りです。
| 化合物名（一般名） | 開発状況と主な経緯 |
| タンジセルチブ (CC-930) | かつて特発性肺線維症（IPF）の治療薬として第2相臨床試験が行われました。しかし、肝機能への影響などの懸念から、一度開発が中止された経緯があります。
|CC-90001 (BMS-986360) | セルジーン（現ブリストル・マイヤーズ スクイブ）が開発していた次世代のJNK阻害剤です。肺線維症を対象とした治験が行われてきました。
BMS社は現在、JNK阻害剤であるBMS-986360よりも、別の仕組み（LPA1受容体拮抗薬）を持つ**「BMS-986278」**という薬の肺線維症向け開発に力を入れています。
アドミルバラント
今私が受けている治験薬
（BMS-986278）の現在地
* 薬剤の種類: LPA1受容体拮抗薬
* 細胞の表面にある「LPA1」という受容体に、線維化を促す物質（LPA）がくっつくのをブロックします。
* 開発状況: 第3相臨床試験（Phase 3）の真っ最中
* 世界規模の治験（試験名：KROS-IPFなど）が進んでおり、日本国内の医療機関も多く参加しています。
* 順調にいけば、今後数年以内に承認・実用化される可能性が非常に高い「期待の星」です。
* これまでの実績:
* 第2相試験において、標準治療（オフェブやピレスパ）を受けている患者さんに上乗せして投与しても、肺機能（FVC）の低下を抑制する有意な効果が確認されました。
* また、既存薬で課題となる「下痢」などの消化器症状が比較的少なく、継続しやすい可能性が示唆されています。
なぜ「アドミルバラント」が期待されているのか？
これまでの治療薬（ニンテダニブなど）は「進行を遅らせる」のが精一杯でしたが、アドミルバラントはより上流のスイッチをオフにすることで、高い有効性と良好な安全性（副作用の少なさ）の両立を目指しているからです。
もしこの治験で実薬（アドミルバラント）を引いていれば、LPA1阻害という全く新しいメカニズムで、オフェブとは異なるルートから線維化を抑えられます。
②来年位から実薬で治験を続けられたらいいのに（希望）
ネランドミラスト
下痢、頭痛など | 吐き気や嘔吐の頻度はオフェブより低いと報告されています。
10年ぶりの新薬承認: 米国では2025年10月に、特発性肺線維症（IPF）の治療薬として10年以上ぶりの新規承認を受けました（商品名：JASCAYD）。2026年1月には進行性肺線維症（PPF）にも適応が拡大されています。
* 「副作用の少なさ」が最大の武器: 既存薬（オフェブなど）は下痢などの消化器症状が強く、服用を断念する患者さんが多いのが課題でした。ネランドミラストは治験において、プラセボ（偽薬）と同程度の低い中止率を示しており、**「続けやすい薬」**としての期待が非常に高いです。
* 既存薬との併用が可能: 今までの薬に「上乗せ」して使うことも、単独で使うこともできることが試験で証明されています。
①オフェブからネランドミラストへ
の検討
日本でも承認間近、あるいは特定の条件下で使用できる可能性があります。オフェブより消化器症状が軽い可能性があるため、有力な候補です。
治験コーディネーター（CRC）さんに相談してみてください。
最後まで読んでいただき
ありがとうございます