腎臓のう胞

ちーは、出生後すぐに食道閉鎖症であることが分かり、他の臓器も調べたところ、右の腎臓がのう胞だらけでほとんど機能していないと分かりました。

【腎臓　のう胞】
　腎臓の内部に小さな袋ができている症状です。特に気づかずに普通に生活する人もいるということで、問題が出たときには対処が必要ということのようです。

ちーは、現状特に何もせず、経過を見ることになりました。

食道閉鎖

ちーは、2680gで生まれました。生まれた直後に「がらがら」という痰が絡んだような泣き声をだし、唾液を飲み込めずに看護師さんから吸引してもらわなければいけない状態でした。すぐにレントゲンを撮って調べたところ「食道閉鎖症」ということでした。生まれる前に右心室低形成は分かっていたのですが、まさか・・・という気持ちでした。

【食道閉鎖症】
　口から胃までの食道の途中がつながっていない症状で、何種類かの異常の形があるようです。ちーは、口から食道の途中で止まっていて、その下は気管から胃につながっている形でした。原因は不明で、気管や食道の発生時にそのような形になってしまうようです。他の臓器に問題があることもあるようです。

出生3時間後には食道をつなぐ手術が行われて、ICUに入りました。いろいろな点滴、人工呼吸器、酸素量や心拍を測る機械をつけられて寝かされていました。手術は成功したのですが、2.5cm程度離れていたものをつないだので、そのつないだ部分からの漏洩、狭窄（細くなる）など経過を見ていく必要があるとのことでした。

右心室低形成

ちーは、出産前のエコーのときに「右側の心臓が小さい」という診断を受けました。「右心室低形成」という病名だと聞かされました。

【右心室低形成】
　右の心室の大きさが小さい状態。その原因は不明。先生によれば、三尖弁、肺動脈弁に問題がある場合もある、他の臓器にも先天的な異常がある場合もあるとのこと。

問題となるのは、出生後、肺へ血液を送る力が弱いために酸素不足になることで、そのために、お腹の中でなるべく大きく育てて手術ができる状態で生まれてくることが必要のようでした。手術は状態によっていろいろのようで、フォンタン手術、弁の置換などを行うようです。
幸いにも出産直前には、右心室の大きさも通常の70%程度の大きさで、弁の部分には問題がないこと、染色体異常もないことが分かり、先生からは、すぐには手術せず、出生後の肺呼吸を始めてからの様子を見て、今後の計画を考えるという方針を示してもらいました。

昨年12月末に生まれたのですが、結局、右心室の状態は変化はないけど酸素量が極端に低いわけではなく、検診で経過を見て、必要に応じて手術することになっています。