前段時間RPWT發作租了《ＣＳＩ犯罪現場》來看
「劇中一位美豔又專業的營養學博士，蓄意讓大型犬攻擊殺害獨自運動的慢跑者，然後摘除他們最有血液留動的器官如心臟、腎臟或肝臟、她並未販賣謀利而是榨汁自己喝，或曬乾磨粉成她最佳蛋白質攝取來源。你一定會問…為甚麼？…因為她得了罕見疾病——紫質症…它雖然有減緩的藥物，但無法獲得更實際的治療，有如吸血鬼。當它沒血可吸的時候只有毀滅一路…從吸血鬼文學來看，德古拉家族應該是是紫質症患者，所以照到陽光會起水泡，皮膚潰爛。臨床上，紫質症患者不像傳說中那麼具毀滅性，也不用怕大蒜與十字架（傳說吸血鬼怕大蒜與十字架）！病因為身體內紫質（porphyrin）與其衍生物代謝異常，不能生成正常血色素、肌紅蛋白及細胞色素，導致皮膚對陽光敏感，曬太陽後會紅腫疼痛起水泡，癒合慢且癒後會留下色素沉著或疤痕。暗夜中會發亮的眼，長而尖的牙，懼怕陽光，曝曬後，皮膚奇痛無比，而後起水泡之後而潰爛,，傳說中的吸血鬼。然而根據在醫學的觀點—，這個令人害怕的黑夜隱者，可能患了紫質症。」
以上描述來自：點這裡
（天音：你自個兒的語言表達能力就那麼差連劇情描述都得引用…
可是俺就是很喜歡看這類片子啊象是《李昌鈺博士之蛛絲馬跡》和《飛躍杜鵑窩》
跟宗教連系上的就更MOE了路西法加百利～
資料來源：台大神經部
紫質症(porphyrias)
紫質症大部分是一種顯性的遺傳疾病，這種遺傳疾病的病因乃在於合成血紅素中心架構-血基質(heme)的酶出現了異常所致，造成血基質前趨物在體內堆積，而這些化合物對人體是具有毒性的，依照所缺乏酶的不同，紫質症可以大致分為三種，一種是只有純粹皮膚的症狀，比如說出現異常斑點或是對太陽光異常敏感，第二種則是會出現精神或是神經學上症狀的，例如精神異常﹑混亂﹑肢體無力﹑幻覺﹑或是自主系統失調的症狀；第三種則是同時出現皮膚和精神神經方面的症狀。其中最常見的是急性漸歇性紫質症(acute intermittent porphyria)，這屬於上述第二種類的紫質症，最常出現的症狀是急性間歇性腹痛或是心悸﹑高血壓等自主神經症狀，有相當的比例還會有幻覺甚至是類似精神分裂等精神異常然情形，如果不能早期發現控制症狀，一旦演變成嚴重的神經病變而導致肢體極度無力還會致命。雖然此病是屬於顯性的遺傳疾病，然而有九成左右帶有缺陷基因者，並不會發生症狀(註:基因雖有缺陷，然而體內的酶在正常的環境下還是足以應付血基質的合成)，往往發病者的家屬都沒有發生過類似的症狀，再加上此並原本就屬較罕見的毛病，是故早期診斷非常的不容易。
第一次發病大概都在青春期左右，女孩子大概為男孩子的兩倍，通常一些外來的因素會引發紫質症，比如說荷爾蒙﹑藥物﹑營養或是感冒﹑拉肚子等疾病都是誘發因子，如果有莫名的急性腹痛﹑絞痛又查不出原因的時候，可以請神經科醫師加以詳細檢查是否有紫質症的可能，特別值得一提的是，有不少帶有缺陷基因者並沒有發生症狀，除了尿液遇到陽光或是紫外線會變成深褐色，這種情形還是要加以注意，必須盡量在生活中避免接觸傷面所提的誘發因子，並建議其他家人一起接受檢查。大部分急性間歇性紫質症都很容易把症狀控制住，一般急性的病患除了有嚴重的腹痛外，往往還會嘔吐﹑噁心或是食慾不振，初步治療是以高劑量的葡萄糖水靜脈注射，倘若無效，可以使用血基質(heme)或是heme arginate(一種血基質的化合物)作注射，效果勝過高劑量的葡萄糖水注射，Heme arginate已經衛生署公告為適用罕見疾病防治及藥物法之藥品。醫師必須視情況輕重決定是否施打。總而言之，儘早發現控制症狀及平時注意避免接觸誘發因子為面對紫質症的不二法門，切莫心存僥倖以免延誤病情。
感謝台大醫院神經部陳志豪醫師提供本文
資料來源：雅虎知識堂
血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。
病因
1、遗传因素。
2、卟啉产生和排泄异常。
症状
1、光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
2、口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。
4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
5、有急性腹痛，伴恶心、呕吐。
6、下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
检查
1、血常规、尿常规。
2、尿卟胆原（PBG）定性或定量试验。
治疗
1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。
2、尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。
4、纠正水、电解质紊乱。
資料來源：雅虎知識堂
有一种遗传病称为先天形成红血球紫质缺乏症（Congenital Erythropoietic Porphyria），乃形成红血球的前驱物之一”紫质－porphyrin”缺乏合成酵素所造成累积。紫质会累积在血液及尿中，尿液会呈红色，因为紫质具强力的吸光性，病人皮肤会对光敏感，牙齿会出现萤光，而因不能形成红血球亦会造成贫血。这种病人在以前因为惧光，又拥有奇怪的外表和喝血的嗜好而被认为成”吸血鬼”，其实这种病现在只要注射代谢紫质的酵素就可以医治。
有一种遗传病称为先天形成红血球紫质缺乏症（和原文不同，似乎较详细），乃形成红血球的前驱物之一”紫质－porphyrin”缺乏合成酵素所造成累积。紫质会累积在血液及尿中，尿液会呈红色，因为紫质具强力的吸光性，病人皮肤会对光敏感，牙齿会出现萤光，而因不能形成红血球亦会造成贫血。这种病人在以前因为惧光，又拥有奇怪的外表和喝血的嗜好而被认为成”吸血鬼”，其实这种病现在只要注射代谢紫质的酵素就可以医治。紫質症是一群遺傳性或後天性疾病之總稱。其肇因於人體血質(heme)合成路徑之酵素部份或完全缺乏，導致紫質或其前驅物異常增加，堆積於組織內而致病。患者因這些物質之異常堆積而有皮膚光敏感性或神經症狀之表現。紫質並不是病毒,而是形成血紅素的前驅物質,患這種病的人是因為紫質無法循正常管道變成血紅素才異常累積而致病
而且~不是在陽光下才會變得有害另外得這種病的人的確會因為heme生成不足而導致貧血,而喝血可以補充鐵質,所以也能稍微緩解紫質症病人的貧血症狀。
紫質症=陽光症
暗夜中會發亮的眼，長而尖的牙，懼怕陽光，曝曬後，皮膚奇痛無比，而後起水泡之後而潰爛，傳說中的吸血鬼。然而根據在醫學的觀點，這個令人害怕的黑夜隱者，可能患了紫質症。
陽光症，應該是從吸血鬼文學來的，顧名思義，就是不能見天日。從吸血鬼文學來看，德古拉家族應該是是紫質症患者，所以照到陽光會起水泡，皮膚潰爛。
紫質症患者不像傳說中那麼具毀滅性，也不用怕大蒜與十字架（傳說吸血鬼怕大蒜與十字架）！病因為身體內紫質(porphyrin）與其衍生物代謝異常，不能生成正常血色素、肌紅蛋白及細胞色素，導致皮膚對陽光敏感，曬太陽後會紅腫疼痛起水泡，癒合慢且癒後會留下色素沉著或疤痕。
紫質症患者有何注意事項呢？當然是避免陽光！改為晚上出沒吧，不要去福隆夏季搖滾或墾丁春天吶喊，改去KTV等不見天日的地方。藥物不能亂吃，吃藥之前先問醫師。避免吃感光性食物，例如九層塔、香菜、芹菜等。
資料來源：貓頭鷹知識網
讓梵谷（即梵高）陷入瘋狂的真相：從現今的醫學角度觀察
現今醫學對於梵谷所患的疾病的解釋始於1991年，由 Loftus LS 與 Arnold WN 所著的論文「Vincent van Gogh's illness: acute intermittent porphyria?」醫界開始相信梵谷患有的應該是「急性間歇性紫質症」(acute intermittent porphyria)，而非癲癇症。
什麼是急性間歇性紫質症？它是紫質症的一種，是一種顯性遺傳的疾病。紫質症一般說來有三種類型的症狀：（1）純粹皮膚症狀，（2）精神或神經學上的症狀，（3）同時出現皮膚與精神方面的症狀。
而急性間歇性紫質症屬於上述的第二類，是最常見的遺傳性紫質症，有很大的一部份患者在得到這病症時，會產生類似精神分裂的精神異常現象，若無做適當的治療，此病甚至有致命的可能。
此病的觸發因子分為兩類，一是外在刺激，如：飢餓、不正常的飲食、酒、藥物與環境刺激；二是內在刺激，如：壓力、併發病症與正常的生理週期。從梵谷的生活型態，顯而易見的這些因素的確足以解釋梵谷可能是患有此病。
從上述的觸發因子，與顯性遺傳和精神分裂的表徵等因素結合起來，這個病的確合理的解釋了梵谷與其弟弟西奧為何都患有精神疾病的問題；因此，現今提到急性間歇性紫質症的名人，皆會以梵谷作為一個例子。
在療養院的19個月期間，梵谷有1/3的時間都因病而無法作畫。梵谷發病時，只能在病房的鐵窗中窺看外面的世界，但禁閉的結果往往讓他畫出更加生動感人的作品。梵谷曾在26天內就畫了18幅畫作，他極大量的生產力，真令人感到不可思議！
梵谷投注一生的氣力在瘋狂的創作中，他勇敢與疾病搏鬥，也與孤獨及敏感纖細的性格對抗，這股力量讓他在陷入筋疲力竭之時，同時轉化成數百幅燦爛非凡的繪畫，與細膩出眾的寫生。
美味し～
