重症筋無力症(MG)の発症から10年。いつも通り簡単におさらいをしてから今回の受診記録に入りたいと思います。
MG発症時から現在までのおさらい
経緯
2015年12月 発症（複視を自覚）
2016年春頃 体幹と下肢の脱力を自覚
2017年 2月 初診時に疑いの診断
2017年 7月 確定診断（眼筋型）
2017年12月 MGと脳脊(注)との合併症の診断
2020年 9月 全身型への診断変更
2020年10月 特定医療費受給者証申請（Ⅱa）
(注) 脳脊髄液減少症
補足説明
・症状は複視から始まり徐々に全身の脱力へ
※複視(外眼筋) ⇒ 体幹 ⇒ 下肢 ⇒ 上肢
※ただし、実際のところ脱力・筋力低下の
原因は以下の ①〜⑤と考えられているも
のの未だ特定されておらず、整形外科と
脳神経内科が連携して今でも鑑別中です
①重症筋無力症
②進行性の神経疾患
③胸椎など3 ヵ所ある脊柱管狭窄症
④頚椎から腰椎にかけての椎間板ヘルニア
⑤上記疾患の合併症
※歩行障害においても間欠性跛行(脊柱管狭
窄症)か、易疲労性(MG)か、それとも他の
疾患によるものか特定は困難な状況です
・ダブルゼロネガティブのためか、私固有の
特徴なのか脱力進行スピードが極めて緩慢
※2015年の発症以来、脱力の日内変動と日
差変動を繰り返しながら緩慢なスピードで
体幹と下肢を中心に筋力低下が進み、次第
起き上がり、立ち上がり、歩行などの基本
動作がキツくなり、自宅では寝てばかりの
ため活動量がめっきり減少
※ただ、脱力・筋力低下が進んでも、若干の
QOL低下には目を瞑りつつその時々の状態
に合わせて行動すれば良いことに気付いて
からは出来ないことに対する精神的なスト
レスは軽減されました
・ステロイドと免疫抑制剤服用がメイン治療
※最低限のQOLを維持出来る最低限の投薬量
での治療が主治医の基本方針
※入院治療(ステロイドパルス)は一度のみ
※感染リスク(薬の影響)のため緑内障手術と
斜視手術が保留中なのが目下の悩み
【ステロイドの履歴】
2017年 2月 10.0㎎/日(躁になり3日で断薬)
2019年11月 5.0㎎/日(服用再開)
2019年12月 ステロイドパルス(フル)
2020年 1月 10.0㎎/日(＋5.0㎎)
2020年 3月 15.0㎎/日(＋5.0㎎) ※既往ピーク
2021年 6月 12.5㎎/日(△2.5㎎)
2021年 8月 11.0㎎/日(△1.5㎎)
2022年 4月 10.0㎎/日(△1.0㎎)
2022年 6月 11.0㎎/日(＋1.0㎎)
2023年 2月 10.0㎎/日(△1.0㎎)
2023年 7月 9.0㎎/日(△1.0㎎)
2023年 9月 7.5㎎/日(△1.5㎎)
2023年11月 6.0㎎/日(△1.5㎎)
2024年 1月 5.0㎎/日(△1.0㎎)
2025年 8月 4.0㎎/日(△1.0㎎)
受診記録
前回受診日からの症状変化を整理すると・・・
2ヵ月前の前回受診日からの症状変化
脱力と筋力低下のスピードが増しているなか全身の筋肉が萎縮し始めたようです
立つ、座る、屈むなどの基本動作がまた少し辛くなりました。
先日整形外科を受診した際に指摘された全身の筋萎縮の影響もあって筋力低下のスピードが加速しているような気がします。
以前から自宅にいる時は仕事の疲れを取るため横になることが多かったのですが、最近は布団に横になったり起き上がったりする動作がとにかく辛く、すっかり布団に根が生えてしまいました。
布団に横になる時は両膝をついて一呼吸整えた後、頭、左肘、右手の3点で支持しつつゆっくり上体を下ろしていくのですが、大抵は途中で力尽きてドテッと着地してしまいます。
起き上がりは重力に逆らうためより大変な作業です。先ず気持ちを集中した後、横になる時の逆プロセスを辿りながら、最後に気合いを入れて立ち上がりますが、
この時点で筋力はさることながら体力も使い果たしているため、しばらくその場にたたずみ回復を待ってから移動するようにしています。
呼吸筋も弱っており仰向けで寝るとSpO2が90%前半まですーっと落ちるため、少しでも呼吸が楽になるよう枕を重ねて頭を高くしたり、側臥位の姿勢を取ったりしたりしています。
いよいよリクライニングベッドが必要のようです。
眼位のズレがまた変動するようになりました
2ヵ月前の受診記録では「半年振りに眼位のズレが拡大して左眼に抑制が掛かり、右眼のみの単眼視に戻った」とご報告しましたが、最近はまた眼位のズレが激しく変動するようになりました。
右眼のみの単眼視になったり、複視になったり、はたまた何となく一つに見えたり、目まぐるしく変動しています。
最も調子の悪い時には、眼位のズレが大き過ぎて脳内で補正出来ず、左眼に抑制が掛かった右眼のみの単眼視になります。これは2ヵ月前にご報告した時の状態です。
比較的調子の悪い時(比較的調子の良い時)には、脳内で補正を試みても上手く行かず両眼性複視になります。この状態が一番疲れますが、発症以来の10年で最も長い付き合いのため慣れました。
この頃は稀にですか最も調子の良い時には、上下左右の眼位のズレがほぼ解消して何となく一つに見えることがあります。
両眼の外回旋斜視が解消せず、右眼には大視症があるため完全に一つには見えないため、何となく一つに見えるという表現を使いました。
呂律が回らない
最近は呂律が回らないことが多くなりました。以前から気温の上昇時には呂律が回らなくなりがちで、毎年春先の恒例行事になっています。
私の場合、左瞼がピクピクしだしたかと思うと両頬から喉にかけて違和感を覚え、最後に呂律が回らなくなるというプロセスを踏むため、
左眼がピクピクするサインが現れると、なるべく言葉少なく話すようにして誤魔化しています。
以上、直近2ヵ月間の症状の変化です。相変わらずジワジワとQOLが落ちていますが、その時々の状態に合わせて生活すれば何とかなるレベル。意外としぶといものだと自分なから感心しています。
受診結果
眼科検査室にて
ノンコン(非接触式)での眼圧検査
眼圧(ノンコン)は左12、右12で今回も定位置に収まっています。(前回は左13、右12)
眼位検査
ご参考までに、2021年4月からのプリズム量(眼位のズレ幅)の推移は以下の通りです。
手元距離でのプリズム量の推移（右端が今回）
(上下)
7⇒12⇒12⇒12⇒16⇒16⇒18⇒18⇒16⇒18⇒
16⇒14⇒18⇒18⇒14⇒14⇒16⇒16⇒16⇒ 9⇒
6⇒10⇒18⇒20⇒16⇒18⇒16
(左右)
14⇒14⇒14⇒16⇒20⇒20⇒20⇒20⇒25⇒20⇒
18⇒20⇒16⇒16⇒12⇒16⇒12⇒20⇒14⇒10⇒
4⇒ 9⇒18⇒14⇒18⇒14⇒16
5ｍ先でのプリズム量の推移（右端が今回）
(上下)
3⇒ 3⇒ 8⇒10⇒16⇒16⇒16⇒18⇒18⇒18⇒
16⇒14⇒20⇒18⇒14⇒16⇒16⇒16⇒14⇒16⇒
14⇒10⇒18⇒20⇒16⇒18⇒16
※1プリズム＝1度のズレ
眼科診察室にて
👨⚕️『眼位のズレは改善していませんが、調子が良い時は一つに見えるそうですね。眼圧は安定しています。普段の複視と体の状態はどうですか。』
🐻「最近はまた眼位のズレが激しく変動するようになりました。調子が本当に良い時は複視が消えてほぼ一つに見えます。一時的ではあってもここまで複視が改善した記憶はありません。」
🐻「眼症状の複視と違って体症状は脱力と筋力低下が止まらない状況です。動くのが辛くなって来ました。」
👨⚕️『そうですか。眼症状(複視)と体症状(脱力)がチグハグですね。良くなったと言っても複視は変動しているためステロイドを減らすか否かの判断は難しいですね。脳神経内科の主治医に相談してください。』
👨⚕️『引き続きステロイドが眼圧に影響を与えていないか経過観察をしていきます。では、お大事に。』
こちらの眼科では検査のみで、治療を受けている訳でもないためどの眼科医に変わっても診察は短時間で終わります。今回も無駄話はせずサクッと診察室を後にしました。
脳神経内科診察室にて
👨⚕『眼位にズレがありますが、一時的に複視が改善するようになったのですね。前回受診日からの2ヵ月間の症状はどうでしたか。』と、眼科のカルテを見ながら話す主治医。
冒頭の症状変化を掻い摘んて報告すると、主治医は電子カルテに打ち込みます。
眼球運動チェックを受けると・・・
👨⚕️『本当ですね。一瞬だけですが両眼で一点を見ていますね。その後は眼位がズレています。ところでメスチノンを起床直後、食前に飲むようにしてから調子はどうですか。』と、主治医。
🐻「服用後30分もすればダルさが軽減するため、出勤前の準備が少し楽になりました。本格的にダルさが改善するのは食後にステロイドを服用してから1時間程経過した頃です。」
👨⚕️『判りました。引き続きメスチノンは起床直後に服用してください。』
👨⚕️『今回の血液検査の結果ですが、ステロイドと免疫抑制剤を服用していながら立派な数値です。この水準を維持するよう食事には気を付けてください。ところで体重は今何キロですか。』
🐻「標準体重の69kgに対して、今は68kg前後を維持するようにしています。先生のご指示もあり、血糖値などの数値とにらめっこしながら数年掛けて体重を63kgから今の68kgまで増やしました。」
👨⚕️『そうでしたね。体重が必要以上に減少すると筋肉が萎縮するため、今の体重を維持してください。』
🐻「先日整形外科を受診したところ全身の筋肉が萎縮していると指摘されました。特に肩、下肢、背筋の右手側の萎縮が目立つそうです。そのせいか最近は筋力低下のスピードが増しているような気がします。」と報告すると、
👨⚕️『そうですか。でも複視は改善していますよね。』と、素っ気ない主治医。整形外科の主治医と違い触診する素振りも見せません。
🐻「先ほど眼科医も眼症状と体症状がチグハグだとおっしゃっていましたが、これほどチグハグだったことは今まで経験がありません。このような状態でもステロイドの減量は続けるのでしょうか。」
👨⚕️『可能な限り減らして行きたいと考えています。ただ、今回は体症状の改善が確認出来ないため、次回の受診日(2ヵ月後)に判断したいと思います。今回もステロイドは4㎎の据え置きとします。』と、主治医。
その後いくつか主治医とやり取りしても、脱力・筋力低下のスピードが加速していること、筋萎縮が進んでいることには一切触れることはありませんでした。
いつものことですが、言葉少ない主治医のため何を考えているのか今回も判らずじまい。
筋萎縮も今直ぐ騒ぐレベルでもないと思い、長居は無用とばかり診察室を後にしました。
受診後の雑感
主治医からは筋肉が萎縮するからと、以前から以下の2点を守るようにと言われています。
①筋肉にあまり負荷は掛けないこと
②体重は落とさないこと
特に①については👨⚕️『仕事だけでも十分なリハビリであり、これ以上の負荷を掛ければ筋肉が萎縮するため、激しい運動はもとよりリハビリすら控えてください。』と主治医からきつく言われています。
脊柱管狭窄症で要支援2の認定を受けた時に、ケアマネジャーさんから👩🦰『運動機能向上を目的としたデイサービスがあるから行ってみてはどうですか。』との提案を受けたことがありますが、案の定主治医からは反対されました。
帰宅後は仕事の疲れで動けないこともありますが、主治医の言い付けを守り自宅では横になってばかりの、傍から見れば怠惰な生活を送っています。
このセンテンスを改めて肝に銘じ、あせらず、のんびり行こうと思います。今の状態に合わせて無理せずに・・・
今回も最後までお読みいただきまして有難うございます。では、皆様もどうぞご自愛ください。
