皆様、こんばんは
今日は北海道は大荒れの予報で、
ドキドキしていました
恵庭や札幌は、少し吹雪いたものの、
「いつもの冬」という感じでした
日本海側は非常に吹雪いている模様です
被害がないといいのですが…。
心配しています。
さて、今日はRA膠原病内科受診日でした
ついに遺伝子検査の結果が分かる日です。
ドキドキでした～～
結果は…
CVID（分類不能型免疫不全症）でした。
先生も私も思っていた通りの結果でした。
ここで少しCVID（分類不能型免疫不全症）のことを振り返りますね
症例数が少ない疾患ですが、どうぞお付き合いくださいませ。
CVID（分類不能型免疫不全症）は、PID（原発性免疫不全症候群）の中の一つの疾患です
PIDの多くが生まれつき発症するのに対し、CVIDは多くが成人発症します（時に小児でもみられます）。
CVIDの定義
「2歳以上（多くは10歳代以降）で発症する低γグロブリン血症で，同種血球凝集素の欠損，あるいはワクチンへの低反応を示し，既知の免疫不全症ではない疾患」
漠然とした定義で、除外診断が大切になります。
CVIDの臨床症状
１）感染症：上下道炎が多いです。細菌感染症の頻度も高いです。
呼吸器感染症による気管支拡張症が重要です（全体の30％～50％）
今日してきたグロベニンIの点滴（ガンマグロブリンの補充療法）で、予防出来ます
2）自己免疫疾患：自己免疫疾患を合併するものは全体で19％という報告があります。
私の場合、関節リウマチが合併なのか、関係ないのかは、医師によって意見が別れています
3）悪性腫瘍：リンパ系悪性腫瘍が多いです。悪性リンパ腫の発生危険度は12～18倍、胃がんの発生危険度は7～16倍とされています。
神経質にならず、40歳以上になったら人間ドックをしますね（主治医からのオススメ）
4)消化管症状：全国調査では、CVIDの約1/3でみられています。
5）肉芽腫性病変：リンパ組織、肺、肝臓や皮膚などにみられます。肺が最も多いです。
6）その他：肝脾腫が比較的多いです。皮疹、神経症状、発達遅滞などの合併もあります。
私は神経症状からの視野障害、膀胱直腸障害がみとめられています。それぞれの科でフォローしてもらっています
治療
免疫グロブリン補充療法（グロベニンIの点滴や、ハイゼントラの皮下注射）、それぞれの合併症はそれぞれの科でフォローします。
まぁ、ざっとこんな感じです。
診断されてしばらくは、その多彩な臨床症状に振り回され、
過剰に心配し、神経を張り詰めていました…
でも、最近では良い感じにのほほんと暮らせるようになり、
心身共に安定しています
臨床症状は多彩だけれど、
この姿勢が良いのかな、と思っています
これからの季節は、インフルエンザなどの感染症に注意しますね
この病気とも、関節リウマチと同様、共に歩んで行く所存です
長い文章、読んで下さってありがとうございました
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