スピ☆

アメンバー限定記事教えて

わからない。

水曜日から５連休だったのだが、水曜日に３月のライオン(後編)観に行った以外はずっと引きこもってた。映画は凄く良かった、泣きたい人にはオススメ。とにかく疲労感がひどくて、ずっと頭が重いような痛いような。気分が酷く悪くてなによりふらつきが酷く一度で立ち上がれない。病気の進行を感じるヨタヨタ具合だった。そんな中でも昨日週一回のいつもの河原へ。五キロぐらいウォーキング(杖無し)かなり辛くなってきた。ヘッドフォンでむかしの安全地帯のヒット曲を聞いて大声で歌いながら歩く。以前 紺美さんが書いてた構音障害のリハビリ用の旅客機百機客各百人とかのやつも言いながら歩く。紺美さん診断が多系統に変わったって、それはもう残念な事でしかないけど、来年にはロバチレン、再来年にはステムカイマル。とにかくそれらで時間を稼いで、歩ける状態を維持して根本治療を待とうね。河原はなんとなく左側通行なんだけど、最近サイクリング野郎が増えてきて、歩いてて右にふらついてできた左側のわずかな隙間を通り抜ける奴がいて心臓が止まりそうなくらいビックリする。杖も持ってないし自転車で追い越すぐらいの時間だと歩き方でなんかおかしいって思う間もないんだろな。リハビリ中とかハンディキャッパーとかわかるゼッケン？みたいなのつくらないとダメかな。右→も書いて。先週よりも確実に酷いヨタヨタ具合で暫く歩いてから、軽くジョギングの様な事してみたら、もう何ヵ月か前から１、2歩でふらついて出来なかったのに走り出してみるとふらついて転びそうになるんだけど立て直して走れる。そのまま50mぐらい進めた。何がどうなってこんな事になるのかわからない。スキップ、その場ジャンプは出来てるような違うようなっていういつもの感じ。まあとにかく先週と同じことが今週も出来た。今、この病気にたいして出来ることはそうやってタスキをつないでいく事しかない。１年と２ヶ月目。

大阪城ホール

ほぼ１年ぶりの大阪城ホール。昨年は斉藤和義のライヴにきた。今回はFM主宰のロックフェス。アジアンカンフージェネレーションを見に来たんだけど他にもティーンに大人気のユニゾンスクエアガーデンUVERworld。大阪では大人気のflumpoolフレデリック。何故かPerfume。超満員の城ホール、ローカルFM局の企画なので自分のお目当て以外のバンドも楽しんで応援しようって感じが全体にあって良いイベントだった。ユニゾンスクエアガーデンはさすがに売れてるオーラが凄くて勢いがあってカッコよかった。UVERワールドは出てきた時の回りのキッズ達の反応にビックリした。大合唱だし、振り上げる手にの力の入り方がちがった。ユニゾンスクエアガーデンがキャーｯ！ていう感じならUVERワールドはウォーッ！っていう感じ。この世代のカリスマバンドになるのかも。なによりビックリしたのは、Perfumeのライヴパフォーマンスの凄さ！はぼ自分達のお客さんじゃない一万3000人の心をあっという間に掴んで30分後には全員を操ってまるで自分達のライヴの様にしてしまったそんな事をかわいくしれーｯと当然の様にやってのける感じはもう貫禄すら感じる。久々に全身に音楽を浴びて力を貰った。奥さんへ連れ出してくれてありがとう。ここからちょっと嫌な事書きますから嫌な人はスルーして下さい。これが恐らく最後の城ホールになる。スタンドの急な階段はもう無理だ。超満員のオーディエンスはほとんど立ちっぱなしで踊ってる。そんななかで 杖もって座りっぱなしのオッサンはその景色の中に居ちゃいけない。自分のしたいことするのに誰かに遠慮する必要なんか無いって言う人もいるかもしれないが私は常に回りの空気を大切にしてた。楽しい雰囲気の中で少しでも違和感を感じさせるのは心苦しい。それは違うって人もいるかも知れないけどそういう生き方をしてきたので私の意見はこうですって事解っていただいて、批判、反対意見は勘弁して下さい。１年と３ヶ月目。

SYMPATH Project 

ステムカイマルは遺伝性の脊髄小脳変性のポリグルタミン病対象で多系統萎縮症には関係無いですよって記事を以前書いた。ブログお休みしてたのにその記事にコメントを頂いた。可能性はあるのかも知れないって。そのコメントを読ませて頂いて、顔から火がでるほど恥ずかしかった。私は医学の知識はありません。それなのに聞きかじりの知識で偉そうに全否定してた。あらゆる可能性を否定してはいけない。反省しました。更新もしてない私なんかのブログを過去記事さかのぼって読んで頂いてコメントして下さる。その人だけではない、この病気で苦しんでる人、苦しんでる人の家族、友人、大勢の色んな人が微かな光を求めてネットの中をさまよって私のブログに来てくれてる。そんな人達に私の書く記事が少しでも役に立つなら、僅かでも希望や勇気を持ってもらえるなら、素人が集めた不確かな情報だって前置きした上で書いて行こうと思います。AFFIRIS AGってオーストリアのバイオ企業がある。αシヌクレインを分子標的にしたワクチンの開発をしてる。マイケルJフォックス財団(パーキンソン病だったんだね)とかもお金出してる。そこが中心となって欧州の大学等と立ち上げたのがsympath-projecteuが出資してる。分子標的ワクチンの開発をしてる。そこにはパーキンソン病と並んで多系統萎縮症も対象疾患に入ってる。まだまだこれからみたいだけだどAFFIRISはすでにＰＤ01 03てワクチンを開発しててまだフェーズ1だけどそれなりに効果があるようだ。残念ながら日本の製薬会社、大学等研究機関はまったく関わりがない。友の会は一刻でも早く政治家を抱き込んでそういう橋渡しが出来るようにならないと存在意味がない。(私見(^^;)最近ふらつき？よたよた感が酷くなった。１年と３ヵ月目。

アメンバー限定記事暖簾に腕押し？糠に釘？

nrf2はプロテアーゼ調節によるlrrk2およびαシヌクレイン誘導性神経変性を軽減する

ヤフーブログで『へのへの先生仮免中』ってブログがある。どこかかの大学？の先生？が神経疾患について書いてる。タイトルはその人が何年か前に紹介していた論文の1節の和訳。意味はちんぷんかんぷんだがなんとなく神経変性病の根本治療につながる話のような気がしてた。しばらく忘れてたら今年の1月に下記のようなブログ書いてた。サイエンスネタ。あまり一粒で二度美味しいという話は好きではないのだけど。Nrf2というタンパク質を発現するとαSYnucleinはへるし、LRRK2が凝集して不活性化だとか。https://www.sciencedaily.com/releases/2016/12/161226211253.htmPNAS。ああ、まぁでもこれは興味ないことはないな、色々な意味で。解説は止めよう。美味しい話は本当だったら美味しいのだ。またまた勝手にコピペしましたごめんなさい。リンク先は英文なのと研究者向けなのでさっぱり解りません。だれか解説してください。

アメンバー限定記事考えすぎ？

友の会に入らなかった理由。

最初におかしいと思って病院へいってから脊髄小脳変性って診断が出るまで（今は多系統萎縮症になっちゃったけど）約3ヶ月の時間があった。なんとなく病名は予想してたのでその間にネットで検索しまくって情報を集めてた。で診断が出て最初にやったことは友の会が出してる本Q＆Aとリハビリのやつ買ったことだった。届けられた2冊の分厚い本を読んでて頭の中は？？？？でいっぱいになった。この分厚い本の中には私がネットで知りえた情報以外の新しい情報は全くなかった。言い換えるとそれ以下の内容だった。おそらく不確かなことや希望的観測に基づく事は書けないんだろうけど、、こっちは不確かでもそういう情報が欲しいんだ。そこで友の会のホームページで活動内容見てみた。ここからはすべて私の憶測で書きます。なので事実誤認、言われなくてもやってるとかあると思います。そこご理解頂ける方のみお読みくださいかなり長文になります。まず、事務局がなんで地方にいっぱいあるの？ただでさえ患者数が少ないのにそのうちの何人が会員なんだ？東京1つにして資金も人も集中させるべきだ。中には個人宅みたいなところもあるけど完全ボランティアで運営費等を友の会の会費から支給されていないとは考えられない。ましてや事務所借りてるなんて事があるなら言語道断。それから会誌の発行？このご時勢に印刷物作って郵送しってって感覚が理解出来ない。昭和か？って。無駄なお金使いすぎだ。そんなものWEBで十分だ。講演会？研究者の時間を割かせるな！出かけていってインタビューとかなら2時間もあれば済むけど、講演会ってなると1日仕事だ。準備含めると1日では済まない。研究者は研究に没頭させてやれ！まして会場借りるとかにお金使うなんて。ともかく友の会事務局の仕事は対外折衝の窓口としての機能に特化させるべき。無駄なお金は一切使わず、東京1つにして人雇って毎日厚労省へ行かせろ。会費は研究機関への寄付と政治家を抱きこむのに使うべき。他の稀少疾患では公明党の議員に国会で質問させて大臣に9ヶ月以内の新薬の承認を目指すって言わせてる。この病気でいつになったらリルゾールが対象疾患になるんだ。一度お願いしたからって人は動かないって洟垂れ営業マンでも知ってる。。人を動かすのは情熱（ひつこさ）とお金だ。この病気の患者が友の会に望むことは、治療に向けて何かが進むことのサポート。地方で馴れ合いたい人達はそれぞれで勝手にやって下さい。必要な情報は地方の行政機関で得られます。結局最後に動いてくれるのは地方行政なんだから、はなからそっちに相談してください。毎日の困ったこと、そんなときどうするか？は介護されてる奥様方がブログで事細かに教えてくれてます。書いてるうちにヒートアップして乱暴な言葉になった事お詫びします。ここまで言ったのだから4月から友の会入ります。

調べれば調べるほど。。。

少し前に後5年あれば状況が変わるかもしれないってブログを書いた。でも多系統萎縮症に関しては状況は変らなさそうだ。先日見つけたint41、vybionのパイプラインでは対象はSCA1、SCA3、SCA7だ。ステミナントのステムカイマルも台湾の治験で対象にしてるのはSCA2,SCA3.要は両方ともポリグルタミン病対象だった。脊髄小脳変性で言うと遺伝性のSCA1,2,3,6,7,17に罹患してる人たちには5年あれば状況は大きくかわるかもしれない。（間違ってたらごめんなさい）一番数が多いはずの弧発性多系統萎縮症には豆電球ほどの光も見えない。サンバイオのSB623はこの病気はそもそもパイプラインにさえ入っていない。脳梗塞での帝人の治験はスケジュールもまだない。サンバイオ独自でやる外傷性脳損傷への治験の方が早そうだ。もともと想定していないこの病気の治験とか何十年かかるんだろう、始まらない事もある。いろんなメーカー研究機関へメールしたが、必要な情報は貰えない。もしかするとなにもないのかもしれない。　大抵準備調整中とか発表できる段階にないとかで最後に一日でも早くみなさまの下へお届けできるよう努力してまいります。で終わる。それでもわたしは諦めない。諦めるわけにいかない。親父が生きてる間は自分の足で歩いてなきゃいけない。杖をついてる姿を見せるわけにいかない。今年85歳になる親父にもう心配事はいらない。最近自宅でお灸始めました。1年と2ヶ月目。

新しい遺伝子治療法INT41　特許出願へ

ちょっと興味深いブログ記事です。アメリカで多くの神経変性疾患に応用可能な遺伝子治療法が確立される可能性ができました。ただ、どういった仕組みなのかよくわかりません＾＾；私の解釈ではINT４１という治療法が運動ニューロンという神経細胞に蓄積し、そこから必要なタンパク質を産出するものだと思います。SMAの場合だとSMNたんぱく質ということですね。INT41は、ハンチントン病の動物で試験されて効果があったみたいです。他にも脊髄小脳性運動失調症、アルツハイマー病などの神経変性疾患にも効果があると考えられているようです。ライブドアブログで完治する未来（脊髄性筋萎縮症の）というブログを書かれてる方のを勝手にコピペしました。申し訳ありません。

アメンバー限定記事梅園

理容店

私が行ってる散髪屋さん、3800円。1000円カット全盛のこのご時世で微妙な価格設定のこの店にもう２０年くらい通ってる。私がこの店に通う１番の理由はバリカンを使わない事。刈り上げとかもハサミでしてくれる。２番目の理由は、余計なおしゃべり無しで黙っててくれる事。営業の仕事してたからウイークデーはずっと人と喋ってた、それが仕事。もともとお喋りなたちではないので休日は人と喋りたくない、２０年通ってるけどほとんど会話した事がない。その店主(60才くらい？１人で切り盛りしてる)は無口でもなんでもなく他のお客さんとはずっと喋ってる。その店はカットする所と洗髪する場所が離れてる。狭い場所の移動が不安になってきたのでその店に行くのはもう諦めようかと思ってた。昨日、他の店探すのも面倒くさくてその店主にすべて話すつもりで初めて杖持って行ったら、店に入った時に一瞬驚いた顔しただけで、後は以前からそうだったかのように移動の補助、杖の受け渡ししてくれた。何も聴かない。特別な事は何も言わない。その大人な気遣いに、この店主のこれまでの苦労や客商売で生き抜いてきた凄さみたいな物を感じた。なんとか車椅子になるまでは通い続けようと思う。今週も何時もの河原へ。5キロぐらいウォーキング(杖なし)もう走れない。スキップ、その場ジャンプはかろうじて出来てるかな。先週と同じ事が今週も出来た。半年ぐらい前、ウォーキングする時に聞いてたコンプレックスの『BE My Baby』東日本震災の復興ライブのやつをびーまいべいべー、びーまいべいべー、って言いながら歩いてた。ちょっと早足になるその感じが、元気に歩けるテンポで良かったのだが、今日久々に聞きながら歩いたらもうそのリズムでは歩けなかった。１年と２ヶ月目。

優先座席

いつも更新を楽しみにしてる同病のwarasatoさんのブログ『全力疾走と午前4時』（はてなブログ）の少し前の記事で「席を譲ってくれないそのひとは本当に健常者？」って記事がある。ここからは、その記事に対して思うことを書こうと思います。（長文過ぎてコメントにおさまらなかったので）私個人の考え方なので、受け入れられない人がいて当然です。又少し乱暴な文章で不快に思う人もいらっしゃるかも知れません。前出の記事へのコメントなので興味のある人はwarasatoさんのブログググってから読んでください。フェイスブックのオッサン2人。大体、小中学校の先生なんて何の専門性も無くて、二十歳そこそこのクソガキの頃から先生なんて言われて親方日の丸で狭い世界でのうのうと歳だけ重ねた、自分自身で倫理観や道徳観を構築できてないオッサン2人はこの際横に置いときます。ご存知のように私も見た目ではわからない難病に罹患してます。私は通勤時や外出時、杖を持ってます。無くても歩けますが私が普通じゃない事を周りに知らせる為の目印として持ってます。電車で辛くなった時に優先席に座らせてねって解るように。内部疾患を抱えて、優先席を優先して使いたいと思うなら、見た目でわかるように目印を持つべきです。杖でもそれこそヘルプマークでも。ヘルプマークが浸透していないって言っても一目見ればその意図はわかります。全く知らせるものがないなら足を引きずる演技でもお腹痛い振りでも優先席が本当に必要なら回りにわかるようにすべきです。もし回りに知られるのが嫌だとか恥ずかしいだとか思うそんな余裕があるならそもそも優先席に座る必要がありません。見た目でわからない疾患があることを何の目印も無くてただ優先席に座ってるだけで、周りの人に「この人は何か疾患があるんじゃないか」とか慮れって言うのは無理がありすぎます。見た目普通な若い人とご老人、普通に考えてご老人の方が身体になんらかのトラブルを抱えてると思うのが当たり前だと思います。まあご老人にもよりますけど。リュック背負ってみんなで山歩きしてきましたみたいなじーちゃんばーちゃんに席を譲ろうとは1ｍｍも思いません。ここまでが私がコメントしたかった事です。そもそも席を譲りましょうって言葉がおかしい。妊婦でも老人でもなくて身体に障害のない人は優先席に座らないようにしましょうって啓蒙すればよかったんだ。

大日本住友と京大のｉＰＳ治験、先駆け審査に指定

指定を受けたのは京大ｉＰＳ細胞研究所の高橋淳教授と共同開発する医薬品。ｉＰＳ細胞から作った神経になる細胞を患者に移植し、パーキンソン病の症状を治療する。京大は医師主導の臨床試験（治験）を2018年度にも開始する方針を明らかにしている先駆け審査って申請から6ヶ月で承認するって制度。パーキンソン病の治療って聞くとなんとなくこの病気にもって思うな。患者数が日本だけで3倍以上違うのだから研究もそっちに目がいくのはしょうがない。でも同じ感じの疾患もあるんですよーってあっちこっちから声あげないとね。1年と2ヶ月目。

アメンバー限定記事自分を信じると云うこと。

その日まで。

この病気で ハリ治療で検索すると出てくる、大阪の新○針。このサイトにその院のブログがあるので身バレ防ぎで伏せ字にします。要は頭部中心にハリ刺してそのハリに微弱電流をながして神経を刺激するって事だった。それにマッサージとツボ吸引て施術がつく。今月初めて予約して今日までに2回通院した。はっきり言って効果は実感出来ない。とにかくハリが痛くて、電流を通してる間の時間も苦痛でしかない。治療は１回6000円！これを便宜的に1コマと呼ぶとしてその院の会長と呼ばれるおじいちゃんは２日置きに来なさいって言う。そんな事したら月にハリで9万円使うことになる！しかもそれが何ヵ月、何年続くのかわからない！時間的にも無理なので月に2回が限界っていうと『進行を止めて直したいなら詰めてこないと効果がない』って言う。それでも無理って言ったら１回の通院時に2回、２コマ分の施術をしましょうって事になった。初めての通院を終えて、効果の実感出来ない凄く痛い、なんとなく胡散臭い、高い、施術費払ってそれでも２回目予約したのはその痛みや苦痛な時間が唯一この病気と闘ってる気がするのとそのおじいちゃんとは別で担当者が付くんだけど(30代後半の男性)その人が押すツボがドンピシャで投げかけてくる質問が私の身体の状態がわかってる的を得た質問だからだ。月に2万5000円くらいならお小遣いやりくりしてこれるかなって思った。とりあえず３ヶ月通ってみて、まるっきり効果が実感出来ないならやめよう。今、病院の処方以外でコエンザイムトレハロースとハリ。これ以外に今考えてるのはグルタチオン点滴。抗酸化作用でパーキンソン病の治療でアメリカでは普通に行われてるらしい。日本ではアンチエイジング、デトックスなど美容関係で使われてる。これも自由診療なのでお金がかかる。でも、これらの事を足し合わせて1の効果があるならそれでいい。とにかく藁にでも何にでもすがって１日でも進行を遅らせてやる。研究や治験に天の邪鬼な考えを持ってる人もいる、それはその人の考え方なので何も言わない。しかし私はたとえモルモットだろうとチャンスがあれば喜んで受ける。いつの日か、日本中のこの病気でここで関わった人達と『良かったね』『間に合ったね』って乾杯出来るその日まで決して諦めない。１年と一ヶ月目。追記今週も何時もの河原へ。5キロぐらいウォーキング(杖なし)軽いジョグはやっぱり出来ない。スキップ、その場ジャンプは何とか出来てるかな。とりあえず先週と同じ事が今週もできた。こうやってタスキを繋いでいくしかない。立ち上がり、歩き出しのフラフラが酷い。構音障害。つばで噎せるのが時々ある。

完封勝ち。

今日のお昼、西梅田のラーメン屋『あらうま堂 』でつけ麺。いつもプチ行列が出来るまあまあ繁盛店。今日、たまたま１人しか並んでなかったので行ってみた。カウンター席を覚悟してたら、アルバイトだろう二十歳くらいの女の子店員が『お一人様ですか？こちらどうぞ』って奥の4人掛けテーブルに案内してくれた。嬉しかったけど申し訳ない気もした。もちろん昼時なので店内は客でいっぱい。外にもグループの客が並ぼうとしてた。杖をついてる私を見て、アルバイトの女の子がとっさに自分で判断したんだろうな『１名様３番テーブルご案内でーす』って言い放った。『いらっしゃいませー』って他のスタッフも当然の事のように言葉を返す。そう、これはその女の子が特別なんじゃなくて、店自体にそういう気配りをすることを当然だって思う文化があるんだ。つけ麺オーダーしたら『キムチ、メンマ無料ですけど、ご入り用ですか？』って訊かれて小皿に盛って持ってきてくれた。(基本はセルフサービス)食べてると『キムチとメンマ足りなかったら言ってくださいね。お茶いれましょう』って申し訳ないくらいの気遣い。そんなに優しくされるとオジサンは泣いちゃうよ。昨日、タムさんのブログのコメントにも書いたけど、嫌な事は一つにまとめて嫌な事。嬉しい事は細かく数える。病気だって事で嫌な事は必ず一点はいる。でも今日は病気で杖ついてたから優しさにふれたので嫌な事チームは0点。嬉しい事チームの完封勝ち！１年と一ヶ月目。

アメンバー限定記事忘れてた。

アメンバー限定記事もうすぐ

アメンバー限定記事嫌われてもしょうがない。