論文No3451
Derivation and validation of a simple multidimensional index incorporating exercise capacity parameters for survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis (24 March, 2022)
Abhimanyu Chandel, Jean Pastre, Solène Valery, Christopher S King, Steven D Nathan
＜背景＞
特発性肺線維症（IPF）のベースライン死亡率予測モデルとして、
性別・年齢・生理（GAP）指数が使いやすいとされている。
GAP指数は、6分間歩行距離（6MWD）や労作性低酸素症などの運動能力パラメータを組み込んでいない。
我々は、GAP指数に6MWDと労作性低酸素を追加することで、IPFの生存予測が改善されるかどうかを評価した。
＜方法＞
IPF患者を3次ケア紹介センターで特定した。
元のGAP指数の識別と較正を評価した。
その後、コホートを派生セットと検証セットに無作為に分け、
6MWDと労作時低酸素を加えたGAP指数の性能を評価した。
最終的なモデルは、識別能力の向上に基づいて選択された。
このモデルの適用を、地理的に異なる外部コホートで評価した。
＜結果＞
内部コホートでは、562名のIPF患者が確認された。
オリジナルのGAP指標の判別は、C統計量0.676（95％CI 0.635～0.717）であり、
観察されたリスクを過大評価するものであった。
6MWDと労作性低酸素は、死亡率を強く予測した。
GAP指数にこれらの変数を追加することで、モデルの識別性が有意に向上した。
運動能力パラメータを組み込んだ改訂指数が構築され、内部検証セットで良好な結果を示した
（C-statistic: 0.752; 95% CI 0.701 to 0.802,
refit GAP indexと比較したC-statisticの差： 0.050; 95% CI 0.004 to 0.097）
および外部検証セット（N=108 (C-statistic: 0.780; 95% CI 0.682 to 0.877) ）である。
＜感想＞
運動能力予測因子を元のGAP指数に組み込んだシンプルなポイントベースのベースライン・リスク予測モデルは、IPF患者の予後予測を改善する可能性がある。
Introduction The gender-age-physiology (GAP) index is an easy-to-use baseline mortality prediction model in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The GAP index does not incorporate exercise capacity parameters such as 6 min walk distance (6MWD) or exertional hypoxia. We evaluated if the addition of 6MWD and exertional hypoxia to the GAP index improves survival prediction in IPF.
Methods Patients with IPF were identified at a tertiary care referral centre. Discrimination and calibration of the original GAP index were assessed. The cohort was then randomly divided into a derivation and validation set and performance of the GAP index with the addition of 6MWD and exertional hypoxia was evaluated. A final model was selected based on improvement in discrimination. Application of this model was then evaluated in a geographically distinct external cohort.
Results There were 562 patients with IPF identified in the internal cohort. Discrimination of the original GAP index was measured by a C-statistic of 0.676 (95% CI 0.635 to 0.717) and overestimated observed risk. 6MWD and exertional hypoxia were strongly predictive of mortality. The addition of these variables to the GAP index significantly improved model discrimination. A revised index incorporating exercise capacity parameters was constructed and performed well in the internal validation set (C-statistic: 0.752; 95% CI 0.701 to 0.802, difference in C-statistic compared with the refit GAP index: 0.050; 95% CI 0.004 to 0.097) and external validation set (N=108 (C-statistic: 0.780; 95% CI 0.682 to 0.877)).
Conclusion A simple point-based baseline-risk prediction model incorporating exercise capacity predictors into the original GAP index may improve prognostication in patients with IPF.