脾臓がない無脾症または脾臓が複数ある多脾症に加え、内蔵が左右対称に形成される。多くは複雑な心疾患を伴う。約10000人に1人の確率で発生する原因不明の疾患。
無脾症候群
臓器が左右対称に作られたために、左側にある脾臓がない状態(右側相同)。脾臓の役割は5~6才までに他の臓器(主に骨髄)で補うようになっていくが、経過を注意深く観察する必要がある。
～脾臓の役割～
①赤血球をつくる
大量出血時や骨髄の機能低下があった場合に脾臓で造血が行われる。
☆普段は骨髄で行う。
②古くなった赤血球を壊す
赤血球に含まれるヘモグロビン(酸素を運ぶ)から鉄分を取り出し、骨髄へ送る。また、ヘモグロビンの一部を体外へ排泄する準備をする。
☆主に脾臓で行われるが、肝臓と骨髄でも行うことができる。
②抗体をつくる
まず骨髄で免疫細胞が作られ(胎児期は肝臓)、脾臓に移動してから免疫力を発揮する。
☆脾臓と同じような働きをするリンパ節が身体中にあるが、莢膜を持つ細菌にいち速く対応できるのは脾臓にある免疫細胞である。
莢膜を持つ細菌には、
・肺炎球菌
・インフルエンザ菌
・大腸菌
・百日咳菌
・ピロリ菌
・ストレプトコッカス(感染性心内膜炎(※)の原因菌)
・カンピロバクター(鶏肉や生レバーからの食中毒)
等がある。
※感染性心内膜炎
無脾症でなくても心臓病を持っていると起こりやすい病気。通常の心臓はつるつるしているが、心臓病患者や心臓手術後の人は心内膜に細かい傷がつくことがあるため、血液に入り込んだ細菌が付着することがある。その菌が増殖することによって、弁や人工物に炎症が起こり発熱などの症状が出る。主に虫歯や虫歯治療から菌が入り込むため、歯科医に心臓病であることを伝える必要がある。
④血液の貯留
人間はそれほど多くの血液は貯留されていない。運動時に貯蓄されていた血液で酸素をめぐらせる。(運動時に脇腹が痛くなるのはこのせい)
