ブコラム署名活動のお願い(予告編) | ことぶき・ちゃちゃちゃ

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小さい体で難病(乳児重症ミオクロニーてんかん)と闘う可愛い娘ことぶき。
顔だけで結婚を決めたイケメン(だった)B型の旦那さん。
私は…まぁ普通の主婦、だと思っています。
そんな家族みんなで頑張っている闘病日記です。


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ドラベ症候群は、重責・群発発作があり、その後遺症で、脳症脳炎になる可能性のある病気です。

発作が止まらない時に家庭で使える薬剤は

ダイアップかエスクレ注腸液で

小児神経医の先生方は皆『ドラベの場合は、発作になってしまってからじゃ、ダイアップは効かない』と口を揃えて言います。

発作になる前の予防としては効果があるそうですが

重責になるような止まらない勢いのある発作は

ダイアップでは対応しきれないのが事実です。

エスクレ注腸液は眠らせる薬で、いわゆる脳の活動の『強制終了』みたいな感じなのでしょうが

発作がきつすぎると、これも効きません。

ことぶきも使いますが、効く時と効かない時があります。

そういう場合は、救急搬送して病院に到着してから

ルートを取って(←点滴の事)そこから、ドルミカムやノーベルバールを流します。

おそらく、病院の目の前に住んでる人以外では

その時点で既に重責(10分以上の発作)になってると思います。

ことぶきが赤ちゃんの頃は、重責発作45分とか、よくありました。

赤ちゃんはルートが取りにくい上に痙攣してるので、時間もかかります。

静岡ではそのロスタイムを防ぐ為に、ドルミカムを鼻から点鼻する処置をしています。

ドルミカムが効く子はそれで、群発なり重責なりが防げています。

ドラベの発作の特徴の1つに、最初は部分で始まった発作が

時間が経つと全般化してくる事があります。

眼球変異から始まって→左手痙攣→左半身痙攣→全身痙攣、のような感じです。

眼球変異の時点で止めてあげれば、そんな苦しい思いをする事もないのに

どんどん発作が大きく強くなっていくと、使う薬の量もそれに比例するように多くなります。

そして、現在このドルミカムは、家庭では使えません。

ドルミカムが家で使えれば、退院して薬調整できる子がたくさんいます。

重責や群発が少しでも減り

脳炎や脳症の可能性も少なくなります。

何より、子供に今のような負担をかけずに止めてあげられる可能性があるのです。

ドルミカムは麻酔剤なので、呼吸が抑制される可能性がありますが

『怖いから持たない』『いや、それでも持つ』という親の選択肢が広がります。

実は、ドラベの親のライングループがあり

以前私が『このドルミカム、署名で何とかならないかなー』と流した時に

『署名やりましょう!その為にてんかん協会に家族会として賛助会員になりましょう!』と

動いて下さったメンバーがいました。

ドルミカム点鼻は中々承認されないけど、海外ではブコラムという『口腔内粘膜投与ミダゾラム(←ドルミカム)』が、家庭で使われているから

それなら日本でも使えるように頑張りましょう!と。

そして、この日曜日にとうとう『ブコラムの早期導入に関する要望書』を仕上げて下さいました。

他にドラベ症候群のような重責発作で命に関わるような病気は、私には分かりませんが

希少疾患の為、署名活動する仲間の人数も限られています。

ブログを読んで下さってる方で、署名活動に参加しても良いよ、と言ってくれる方がいれば

それはそれは心強いです。

今、ドラベの親の会のホームページを作成して頂いてます。

ホームページからダウンロードしてプリントアウトが出来るようになるそうで

そうなると、リアルに繋がっていない方でも、協力して頂く事ができます。

どうか、ドラベ児家族の明るい未来の為に、皆さんご協力よろしくお願いいたします。

リアルに繋がってる方は、私までご連絡よろしくお願いします。

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