54歳の男性が、ここ6ヵ月間徐々に悪化した息切れのため来院した。 また、非生産的な咳が続いている。 患者はアルコール、タバコ、 違法薬物は使用していない。 体温36.8℃、血圧132/78mmHg、脈拍74/分、呼吸数16/分。 身体所見では、肺の聴診で両側ともに細かい亀裂が認められ、指は鼓膜状である。 胸部X線ではびまん性の網状混濁が認められる。 肺機能検査では、FVCの低下、FEV1/FVC比の上昇、および肺活量で補正すると正常より高い呼気流量が認められる。 この患者の異常な呼気流量は、以下のパラメーターのうちどれが増加していることで最もよく説明できるか？
A.
肺コンプライアンス
(14%)
B.
胸壁の外反
(10%)
C.
生理的デッドスペース
(7%)
D.
気道壁のradial traction
(51%)
E.
気管支の壁厚
(15%)
この患者の臨床症状（進行性の呼吸困難、細かいクラックル、クラブリング、びまん性網状混濁）は、間質性肺疾患（ILD）に一致する。 ほとんどのILDは、肺間質の肥厚と硬化を伴う進行性肺線維症を引き起こす。 このため、肺の弾性反動が増大し、周囲の線維組織による外向きの引っ張り（径方向牽引）が増大するために気道が広がる。 その結果、気流抵抗が減少し、呼気流量が超正常値（肺活量で補正すると正常値より高い）になります。
拘束性肺疾患におけるその他の肺機能検査所見には、全肺活量、肺活量、吸気容量、機能的残存容量、および残存容積の減少が含まれる。 FVCとFEV1も低下する。 しかし、FEV1/FVC比は、FEV1の減少がFVCより少ないため、通常正常か増加する（低い肺活量に対して気道が広がるため）。 さらに、線維化により一酸化炭素の拡散能が低下する。
(選択肢A）肺のコンプライアンスは、ある圧力の変化に対する肺容積の変化として定義される。 コンプライアンスが増加するということは、圧力の増加に応じて肺組織がより伸展・拡張することを意味する。 拘束性肺疾患では、間質性線維症により肺コンプライアンスが低下し、肺容積が減少する。
(選択肢B）胸壁の外側への反動は、最大呼気時に呼気できる空気量を制限する。 胸壁の外向きの反動が増加すると、呼吸筋が呼気中に外向きの力の増加に対抗するためにより強く働かなければならないため、呼気流量が減少する。
(選択肢C）生理的デッドスペースとは、ガス交換に関与しない吸入空気量のことである。 生理的死腔の量の変化は肺胞換気に影響を与えますが、呼気流量には影響しません。
(選択肢E）一部の閉塞性肺疾患（喘息など）で起こる気管支の肥厚は、気道の狭窄につながる。 気道半径の縮小は局所的な気流速度の増加につながるが、全体としては抵抗の増加により呼気流量が減少する。 線維化肺疾患では、気管支壁ではなく間質が肥厚する。
教育目的
間質性肺疾患は、線維化した間質組織によって引き起こされる肺容積の減少と肺弾性反跳の増加を伴う。 弾性反動の増大は、気道の径方向牽引力（外側に引っ張られる力）を増大させ、肺容積の減少を補正すると呼気流量の増加につながる。