53歳の女性が、ここ1ヵ月間左胸に痒みを伴う発疹 があるため来院した。 患者は市販の副腎皮質ステロイド軟膏を塗布しているが、症状は緩和されない。 最終月経は2年前である。 高血圧の既往があるが、減量と運動により改善し、処方薬は服用していない。 身体所見では、左乳頭と乳輪に湿疹性プラークを認める。 その他の身体所見に異常はない。 皮膚病変の組織学的検査で最も可能性が高いのはどれか？
A.
腺がん
(52%)
B.
血管肉腫
(7%)
C.
線維腺腫
(13%)
D.
リンパ腫
(3%)
E.
乳頭腫
(23%)
この患者は乳房パジェット病（PDB）である可能性が高く、乳頭と乳輪に限局した片側の有痛性/そう痒性の湿疹を特徴とする悪性乳房疾患である。 鱗屑および潰瘍形成もしばしばみられる。
PDBは、乳頭-乳輪複合体の表皮にパジェット細胞を認める組織生検（例えば、ウェッジ、パンチ）によって診断される。 パジェット細胞は悪性の上皮内腺がん細胞であり、顕微鏡検査で豊富な細胞質と顕著な核小体を伴って腫大して見える。 これらの細胞および関連する皮膚変化は、基礎にある乳房の悪性腫瘍（例えば、乳管内がん、非浸潤性乳管がん）が乳管を介して乳頭表面に広がり、湿疹性乳頭皮疹を生じることによって引き起こされると考えられている。
患者の約85％に乳房悪性腫瘍が存在するため、触知可能な乳房腫瘤がなくても、PDB患者はすべてマンモグラフィ診断が必要である。
(選択肢B）皮膚血管肉腫は、乳癌の放射線治療後の放射線照射野に発生する可能性があり、典型的には紫色の丘疹状病変およびあざ様斑を呈する。 顕微鏡検査では、真皮に浸潤した吻合性血管路に、異型（すなわち、大きく、色素沈着性の）内皮細胞が裏打ちされていることが多い。
(選択肢C）線維腺腫は、乳房の間質および上皮の増殖により生じる、小さく、硬く、可動性の乳房腫瘤である。 線維腺腫は良性であり、顕微鏡検査では通常、間質の増殖が乳管を圧迫している。
(選択肢D）乳房リンパ腫は極めてまれであり、一般的に閉経後の女性で皮膚症状を伴わない無痛で触知可能な乳房腫瘤として現れる。 さらに、皮膚リンパ腫は通常、乳房よりもむしろ体幹および/または四肢を侵す。
(選択肢E）乳管内乳頭腫は一般的に、片側の血性乳頭分泌物を呈し、関連する乳房腫瘤や皮膚/乳頭の変化はない。 顕微鏡検査では、上皮細胞および筋上皮細胞から成る乳頭が線維脈管コアに並んでいる。
教育目的
乳房パジェット病は、乳頭・乳輪皮膚に片側性の有痛性・そう痒性の湿疹性皮疹を特徴とする悪性乳房疾患である。 診断は、Paget細胞（上皮内腺がん細胞）による乳頭/乳臼表皮の浸潤を示す生検によって行われる。