(389回)

さてさて

血小板の減少症について

もう一つ

 

HUS

hemolytic uremic syndrome

溶血性尿毒症症候群

 

これは先のTTPと

同様に

血小板血栓が沢山出来て

 

血小板減少と

腎臓の不全が起きる

疾患です

 

この疾患は

殆どが乳幼児です

 

さて原因を見てみましょう

 

先ずは

O-157のような

腸管出血性大腸菌が

産生する

vero毒素によって

 

血管内皮が障害を受けて

起きます

 

腸管出血性大腸菌に

感染すると

 

3~5日後に

急性胃腸炎が起きます

 

その3~7日後に

血小板減少

溶血性貧血

急性腎不全

が起きます

 

この3徴を呈すると

HUSと診断されます

 

ではそのメカニズムを

 

まず

体内に入った

腸管出血性大腸菌は

vero毒素を産生します

 

このvero毒素が

血管内皮を傷つけます

 

傷ついた血管内皮に

vWFフォンビルブランド因子が

吸着し

 

そこに血小板の

GP1b/Ⅸ/Ⅴが付き

 

粘着

放出

凝集が始まり

血小板血栓が出来上がり

血小板は消費されて減少します

 

その血栓に

赤血球がぶち当たり

壊れて

破砕赤血球となります

 

大部分は溶血するので

赤血球数は減少します

即ち溶血性貧血です

 

ここでポイント

HUSではTTPのように

ADAMTS13の欠乏はありません

 

またDICとの違いは

FDP,Dダイマーの

上昇はありません

 

あっても僅かです

 

TTPとHUS

DICとHUS

 

区別がつきましたか

 

山陽女子短期大学

臨床検査学科

谷口 薫