2月になりました。
この季節、暖かい日と寒い日と交互にやってきます。
三寒四温とはよくいい表せてますね、Als患者はずっと暖かい方が良いのですが・・・
寒さで筋肉の萎縮が進みます。
ALSの初期症状：2017／10／31。
ALSと告知：2019／8／2。
ラジカット46クール目、あと少しでラジカットの携行品が入る、4月か、 5月か、 一日も早く入ってほしい。
室内を 電動車いすに変えた影響で、ほぼ足を動かさなくなった。 その影響で弾性ホータイを巻いているが、足の
むくみがひどくなっている。
何か定期的に脚を動かせる手立てを考えないと・・・
●PC操作
現在入力は音声とスクリーンキーボードを使用。
マウスポインターを動かすのは、ほぼトラックボールマウスなのですが、人指指＆ 親指の動きが日々変わり、思う
ように動かない時ある。
装着型マウスZono（ゾノ）
視線入力 現在、決定スイッチをワイヤレス化にするのを検討。
肩の筋力・腕の筋肉がなくなり、マウスを握るのが必死。、マウスまでは到達すれば、なんとか親指・人差し指・
中指でマウスを操作、ただそれも難しくなってきた。
●IPhone iPad 操作
手で持って操作すること出来ず、机に置いて指でタッチする操作もできない。
現在は、 斜めに立たせた充電器に乗せて、 自作のスタイラスペンを口にくわえての操作がほとんど。
充電は Alexa でタイマーをかけて短時間での充電を行っている。
・マウスでの操作⇒マウスをBluetooth で接続。 設定⇒アクセシビリティ⇒タッチ⇒AssistiveTouch ON。
・音声での操作⇒設定⇒アクセシビリティ⇒音声コントール⇒音声コントールON、設定済み、 PC 用マウスの
切り替え Bluetooth で接続。
・スイッチの操作⇒アクセシビリティ⇒タッチ⇒AssistiveTouch ON、IPhone とのスイッチ接続アダプター、
及びスイッチは必要。
※準備として全て操作できるようにはしているが、スイッチの操作は極端に操作スピードが落ちるので出来たら
使いたくない。 ※IPhone iPadの視線入力アプリも順次テスト中。
◆現在の状況
１月〜２月、左右の肩から指先、特に右腕の上腕二頭筋及び上腕三頭筋の進行が大きい、ほぼ腕がが使い物にならない。
肩が抜けそうな違和感を常に感じるようになってきた。
加えて腹筋の力がなくなってきて、介護ベッドを最大にまで上げても、そこから一人で起き上がれなくなり、 嫁さん、
ヘルパーさん、訪看さんに起こしてもらわないと、ベッドの縁に座れなくなった。
手、腕、体幹、足、首と徐々に進行を実感する。
とりあえず、今のところ、呑み込み、話す事は維持できている、肺機能は下降気味。
●両足
右太ももやふくらはぎをはじめ、足の筋肉が萎縮し、力を入れると痛みがでて、それ以上力を入れるとつる可能性がある。
ベッドを背に立位のリハビリをするが、立てる時間も短くなってきた。また立ってズボンを直しているのやっと。
ここのところベッドから立位への移行は、一1回で立てず2・3回座ったり立ったりを繰り返す場合も出てきた 。
もう100％歩くことができず、移動はもっぱらHug頼っている状態。
歩けなくなってから ひざ下からつま先にかけ浮腫みひどい、特に右足の浮腫みは甲が膨れ上がるぐらい。
もっと言うと足首もパンパンに膨れて 、ふくらはぎも浮腫んで膝周りも・・・徐々に太ももまで浮腫みが上がってきてる。
弾性包帯を巻くようにな ってから、一定のむくみはあるけど安定的、歩くことができないのでこれが限界かも。
足に関しては、左足は太もも及びふくらはぎが筋委縮で力を入れると痛い。
Hugを使いだしてから１０か月、自宅に来ていただいている訪問看護師さん、理学療法士さん、作業療法士さん、鍼灸
師さん、ヘルパーさん、皆さん取り扱いはもう慣れていろいろ助けてもらってます。
最近Hugでも奥まで座れなく、足の力で座りなおして移動することもできず、ちょっと難しいなあと感じる時がある、
ぼちぼちスカイリフトを検討しないといけないか。
●両手
両手ともグーができません。
左手はは上腕二頭筋、上腕三頭筋、三角筋の力が弱く、トラックボールマウスが持てたとしても人差し指が全く動か
ないのでトラックボールマウスも使えない。
親指ー今のところ力はないが動かせる。
人差し指ー悲しいかな 全く動かなくなった。
中指ーむくみがひどく,第二関節で45°ぐらい曲げるのが必死。
薬指ーむくみがひどく,第二関節で45°ぐらい曲げるのが必死。
小指ー むくみもあるが、なんとか手のひらまで曲がる。
右手は上腕二頭筋、上腕三頭筋、三角筋の力が弱く、なかなかトラックボールマウスまで手が行かない。ドラッグ
ボールマウスに手をかけることができれば、 とりあえずまだマウス操作は可能。
親指ー今のところ力はないが動かせる。
人差し指ー曲げると痛いが、第一関節、第二関節共に曲がるのでトラックボールマウスはまだ使える。
中指ー第二関節で曲がったままだが、トラックボールマウスもまだ使える。
薬指ー第二関節から曲がった状態。
小指ー 第二関節から曲がった状態。
最近の状況を考えると、悲しいかな電動車椅子自分でコントロールできなくなる日は、後1か月ぐらいかな。
気になるのは、右手小指と薬指が曲がり出してきている、マウスを使うとき、また車椅子のコントローラーを使う
とき、曲がった指が邪魔で仕方がない。
●両腕
肩周り、上腕二頭筋も上腕三頭筋、大円筋などの筋肉が徐々に落ちてくる、特に右手を外に開く動作がかなりでき
なくなってきた 。
例えば電動車椅子の特に右手を外に開く動作ができなくなってきた 、 例えば電動車椅子のハンドルを右に切るよう
な、マウスを右に開くような動作など。
腕の重みで肩関節が下がり、亜脱臼いう状態とよく似ている。最近は関節が緩むのか痛みが出る時がある、仕方が
ないので少し肩を動かして痛くない位置まで持っていくようなこともある。
その影響で腕がほぼ動かない、三角筋から二の腕の筋肉がなくなってきて動くはずないか
じっとしていても、だる重いし動かすと痛みが出ることも
テーブルの上に腕を置いていると、プルプル震えて耐えられない。
さらに三角筋、上腕三頭筋、上腕二頭筋の力が落ちました。
ということで、目の前の以前取れていたものが取れなくなってしまってますし。
椅子に座って落ちた物を取ろうとする も、以前取れていたものも、腕が思うように動かなくて取れない。
最近は手を出すというよりかは、何でも口でつかむ。。
●体幹、座位
腹筋の力が、明らかに弱くなってきた。
背中の筋力低下はないので、前かがみなら長時間でも座ってられます。
お腹周りに進行感じてから、ベッドを最大限（75°）まで起こして、 そこから座位になるのですが、1月は全く
できずです。
骨盤を立てて背筋を伸ばして座ったら、その体勢をキープできず、後ろに倒れてしまった 。
体幹が弱くなるとベッド上で簡単に動けない、布団があると寝返りが打てないなど、何かとできないことが増え
るので辛い。
●洗顔
相変わらずヘルパーや嫁さん様様です。
ここのところ、寒いんでお湯で絞ったタオルがいいですね。
電子レンジをレンタル購入、２か月前からホットタオルを作ってもらうようにしました。
水を含ませたタオルを絞って、コンビニ袋に入れて電子レンジへ
1分ほど温めればホットタオルの完成。
●整髪
ただ、ヘルパーさんお任せなんで、ギャツビー 寝ぐせ直しウォーターを使い、後はその方のセンスで毎日髪型
が変わります。
相変わらずヘルパーさんや嫁さん様様です。
●歩行
不可。
室内はHug移動、ヘルパーさんや嫁に移動をさせてもらい、たすけてもらってばかり、自分の動きたいタイミング
で移動ができない辛さあるが、完全に歩けなくなって7ヶ月、やはり歩けないのは精神的に辛い。
1/15より室内でも電動車椅子使用、移動が思いどうりできる。
現在、嫁さんやヘルパーさんが操作するHugが自分の足ですね。
Hugで立位をとるのがしんどくなってきた、次の移乗ロボットとしてスカイリフトを検討中。
●トイレ
嫁さん対応、Hugに乗ったままの状態で、ズボンと下着を一気に下げてもらって、簡易尿瓶（５００ｍｌのプラス
チックの水筒のような物）で処理しています。
外のオスメイトトイレでは、何かに捕まってなんとか立位を取りズボンと下着を一気に下げてもらって、 電動車椅子
のシートの端に座り、簡易尿瓶
（５００ｍｌのプラスチックの水筒のような物）いでしています。
都度便器に座らなくていいので、その方が妻も楽ですし、自分的にも楽です。
ヘルパーさん対応の時は、さすがにHugでトイレまでつれていってもらいます。
Hugで立位をとるのがしんどくなってきた、次の移乗ロボットとしてスカイリフトを検討中。
●立位
二ヶ月前、徐々に足の筋肉が弱くなってきているのを自覚、ここのところ、ベッドが一回で立ち上がれるっていう
ことが少ない。
立てないっていうことはないが、 確実に筋力が弱くなってきているのがわかる。
●不随運動 （線維束収縮）
ほぼ不随意運動していない、左手上腕二頭筋の上側で、たまにビクッと大きく動く程度。
●肺機能
⇒肺活量：95％、努力性肺活量：94％、1秒量：94％、1秒率：100％
労力が徐々に堕ちていく中で、結果は先月より若干よかった。
●握力
⇒左：0㎏、右：0㎏
2023年1月頃 ALS機能評価スケール（ALSFRS-R）
１．言語⇒会話は正常⇒4/4
２．唾液⇒正常⇒4/4
３．嚥下⇒正常⇒4/4
４．書字⇒ペンも握れない、字も書けない。⇒0 /4
５．食事⇒全全面介助が必要。⇒0 /4
６．身支度⇒全面介助が必要⇒0/4
７．ベットで寝返り⇒自分ではできるがやっとできる⇒0/4
８．歩行⇒常に膝上及び膝下の筋肉が拘縮し、力を入れると痛みが出て歩くことか出来ない⇒1/4
９．階段昇降⇒常に膝上及び膝下に張りがあり、ついに登れなくなりました。⇒0 /4
１０．呼吸⇒正常⇒3/4
１１．起座呼吸⇒無し⇒4/4
１２．呼吸不全⇒無し⇒4/4
トータルスコア⇒24/48
1月⇒2月、足の病状進行及び腹筋の力がなくなってきて寝返りが無理。 ついにトータルスコアが24となってしまった
手・腕・体幹・足・首について、左手意外もう一段進行した感じ、日ヶできないことが増えて不安しかない。
Hug 徐々にしんどくなってきたので、スカイリフトに 変えることを考え中。
最後までお読みいただきありがとうございました。
次回もよろしくお願いいたします。