日々平穏

日常でふと感じた事・思った事をまったりのんびり~。


テーマ:

○心室中隔欠損

○肺動脈狭窄

○大動脈騎乗

○右室肥大


この4つの特徴を持つのがファロー四徴症と呼ばれる先天性心疾患です。

大動脈騎乗とは、通常大動脈は右心室に繋がる動脈ですが、これが心室中隔に跨るように右心室・左心室両方に出口が有る・・・状態です。


全く関連のない4つの特徴がたまたま合わさったのではなく、胎生期に心臓が形作られる課程で、心臓の出口の部分の大動脈と肺動脈の間のしきりと、それを支える右心室と左心室の間のしきりがねじれてその間に心室中隔欠損を生じてこの4つの特徴が派生してくると考えられています。


ファロー四徴症は肺動脈狭窄・大動脈騎乗・動脈管開存の有無や程度によって病状の程度も違って来ます。

ファローのチアノーゼも常に同じ状態で現れてはおりません。

入浴時や排便時・・・泣いたりいきんだりする事により強く現れます。

乳幼児では泣いた後などに無酸素発作(チアノーゼや呼吸困難が強くなる発作)を起こす事が有り注意が必要です。


未治療(OPE前)の患児が発作を頻繁に起こすような時はβブロッカー剤が使われる事が多いです。

発作に気付いた時は蹲踞姿勢(膝を抱えるように胸に押し当てる)を取らせると肺に血液が回り、発作が多少治まります。

乳幼児は長い時間泣かさない・便秘にさせない配慮が必要です。


ファロー四徴症のOPEは心室中隔欠損の閉鎖。肺動脈狭窄部の拡張です。

肺動脈狭窄の程度・種類によりOPEの内容も多少変ります。

肺動脈弁下の筋肉の張り出しによる狭窄の場合は一弁付きパッチ使用によるOPEが行われる事が有ります。


心内修復術をしたからと言って、完全に普通の心臓の形状に戻る訳ではございません。

生涯通してのフォローアップ(経過観察)が必要になります。

遠隔期に肺動脈弁逆流・残存肺動脈狭窄・不整脈・三尖弁逆流・大動脈弁逆流とういう続発症から、動悸・心不全症状を来たし何らかの治療が必要になる場合が有ります。


上手に先天性心疾患と付き合っていきましょう。


※女性では、妊娠も望める病気になって来ました。

適切な治療を受ければ長生き出来る病気です。



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