11.色素異常
B.母斑症
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2歳女児。３８週，誘発分娩で出生。特有顔貌（両眼隔離，鼻根部扁平化，下顎部突出）を認め（図４１ａ)，頭部ＣＴで，大脳鎌の石灰化を認める。１年前より，頚部，体幹，四肢，手掌，足底に０．１～１．０ｍｍの黒褐色または黒色の皮疹を多数認める（図４１ｂ)。その病理組織所見は図４１ｃに示す。また手掌，足底にはｓｋｉｎ ｐｉｔを数個認める。現時点では，顎嚢胞はみられない。
考えられる疾患名は何か。
2歳女児。３８週，誘発分娩で出生。特有顔貌（両眼隔離，鼻根部扁平化，下顎部突出）を認め（図４１ａ)，頭部ＣＴで，大脳鎌の石灰化を認める。１年前よ り，頚部，体幹，四肢，手掌，足底に０．１～１．０ｍｍの黒褐色または黒色の皮疹を多数認める（図４１ｂ)。その病理組織所見は図４１ｃに示す。また手 掌，足底にはｓｋｉｎ ｐｉｔ
を数個認める。現時点では，顎嚢胞はみられない。
考えられる疾患名は何か。
基底細胞母斑症候群
:母斑様基底細胞癌症候群
(平成１２年出題/６０）
解説集